前庭神经元炎 (vestibular neuronitis)系因 前庭神经 元受累所致的一种突发性 眩晕 疾病 。以青年、成年人较多见。 前庭神经元炎的病因 (一)发病原因 病发前数天常有 上呼吸道感染 史，家中或周围有时可见有同样的病人，故多认为与 病毒感染 有关。部分病人可查得慢性耳、鼻和 咽喉 部 感染 灶。 (二)发病机制 可能因为感染导致 前庭神经...
尚无有效的预防方法，对症处理是临床医疗护理的重要内容。 预后 本病预后不良。婴儿型表现为几乎完全的精神和运动功能衰竭，智能和语言发育倒退。晚期婴儿型NCL及其变异型的大部分患者，在发病后3年半左右 卧床不起 ，在10～15岁死亡。青少年型NCL的变异型首先表现为 学习障碍 ，而后出现进行性的全脑性 痴呆 、失明、失语，最后在12～18岁出现不能进食和不能行走...
神经元蜡样脂褐质沉积症（neuronal ceroid lipofuscinosis，NCL）是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病。虽然多数患者在儿童期发病，偶尔也出现在成年人。其临床特点包括 进行性痴呆 、 难治性癫痫 发作和视力丧失。 在病理上表现为具有黄色自发荧光特性的脂色素沉积在神经细胞和其他细胞内，导致以大脑皮质和视网膜为主的神经细胞脱失。...
胆碱能神经元 cholinergic neuron 一般根据所释放的 递质 的不同,将 传出神经 分为 胆碱能神经 和 去甲肾上腺素能神经 两大类。 能合成 乙酰胆碱 , 兴奋 时能从末梢释放乙酰胆碱的传出神经称为胆碱能神经。全部的 交感神经 和 副交感神经 的节前 纤维 、全部的 运动神经 、全部的副交感神经的节后纤维和极少数 交感神经节 后纤维(如支配 ...
西医治疗 目前尚无有效治疗，可给予抗 癫痫 药物等对症处理。有文献报告早期采取骨髓移植的方法治疗此病有一定的疗效。基因治疗和神经干细胞移植，可能是未来治疗此病的研究方向。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
...婴儿型NCL的芬兰变异型基因检查发现CLN5的基因突变。但对青少年型NCL的电镜检查目前尚无一致的意见，其产前诊断主要依靠基因检查。CNL1、CLN2、CLN3和CLN5目前均可以根据基因的异常来进行产前诊断。 鉴别 应注意与其他锥体外系病变引起的运动异常、 共济失调 ，以及各类型 痴呆 、精神异常、延髓 麻痹 、 肌阵挛 型 癫痫 和 视网膜病变 等鉴别。
神经元 有几种分类法。根据突起的多少可将神经元分为三种：① 多极神经元 （multipolar neuron），有一个 轴突 和多个 树突 ；② 双极神经元 （bipolar neuron），有两个突起，一个是树突，另一个是轴突；③ 假单极神经元 （pseudounipolar neuron），从 胞体 发出一个突起，距胞体不远又呈“T”形分为两支，一支分布...
（一）发病原因 是常见的遗传性进行性神经系统变性病，多数患者在儿童期发病，偶尔也出现在成年人。 （二）发病机制 在NCL的8个分型中目前已经有6个亚型发现基因异常，这些基因编码的蛋白有两种，一种是溶酶体蛋白酶，另一种是膜蛋白。CLNl基因位于常染色体1p32，在223A→G和451C→T发生突变，该基因编码溶酶体酶 棕榈 酰蛋白硫脂酶（PPTT1），这种NC...
抗神经元核抗体分为1型和2型，1型又称为Hu抗体，2型又称为Ri抗体。Hu的靶抗原存在于中枢及外周神经系统的所有神经元，也存在于相关肿瘤细胞内。Ri的靶抗原局限于中枢神经系统的神经元。 未发现正常人存在抗神经元核抗体。Hu抗体比Ri抗体常见。临床上常用 间接免疫荧光法 测定抗神经元核抗体。 间接免疫荧光法实验原理： 将荧光素标记在相应的抗体上，直接与相应抗原...
抗神经元核抗体分为1型和2型，1型又称为Hu抗体，2型又称为Ri抗体。Hu的靶抗原存在于中枢及外周神经系统的所有神经元，也存在于相关肿瘤细胞内。Ri的靶抗原局限于中枢神经系统的神经元。 未发现正常人存在抗神经元核抗体。Hu抗体比Ri抗体常见。临床上常用 间接免疫荧光法 测定抗神经元核抗体。 间接免疫荧光法实验原理： 将荧光素标记在相应的抗体上，直接与相应抗原...
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