(一)发病原因 本病的常见病因有病毒感染、变态反应性疾病、结缔组织疾病、结核病及其他慢性感染性疾病、慢性肝病、恶性肿瘤以及 再生障碍性贫血 、 粒细胞缺乏症 、 骨髓增生异常综合征 等造血系统疾病。 (二)发病机制 反应性浆细胞(RPC)增多均可能与骨髓造血微环境中IL-2、IL-10、IL-6浓度增加有关。
...要是负责人体的平衡功能、肢体的协调功能和肌肉的张力，它就象一个交通警察一样，能使混乱的交通有条不紊。一旦小脑发生病变，就可引起的一系列的临床症状。 急性小脑性共济失调症又称急性小脑炎，是小儿较为常见的一种临床综合征。这种病的孩子可以突然出现步态不稳，甚至不能走路、站立、和独坐；整个人就象一个不倒翁，晃晃悠悠，东倒西歪；有的孩子还会出现手的颤动，眼睛出现异常的...
(一)发病原因 本病系常染色体显性遗传病。珠蛋白基因突变引起珠蛋白链氨基酸组成改变。少数患者无家族史，可能是患者本人自发的体细胞性基因突变引起。临床上所见患者均为杂合子状态。目前已发现40余种氧亲和力增高的异常血红蛋白。 (二)发病机制 导致本病的珠蛋白基因突变大致分为4种：①α或β链C端突变，降低了血红蛋白脱氧结构的稳定性。②α1与β2链接触处突变，阻碍了...
...1、 类代谢紊乱：应用高胆固醇和动物脂肪饮食给家兔等动物形成 动脉粥样硬化 斑，结果与 人类 相似，提出了脂类代谢与本病有关的看法， 高脂血症 如何侵犯血管壁?经血管 紧张 素和其他血管收缩剂实验表明：可能是通过血管收缩剂增加细胞收缩和细胞松解，使细胞裂隙加大，有利脂类进入。在人类高脂血症者有多少 人发 生了动脉粥样 硬化 还不清楚，但 糖尿病 者可见经常发...
1. 恶性组织细胞病 HPS有时病情凶险，与恶性组织细胞病(MH)在临床和细胞形态学、组织学上缺乏特异性鉴别试验。以下几项有助于两者的鉴别： (1)外周血象或浓缩血片中、骨髓或淋巴结、肝脾等组织中能找到恶性组织细胞支持MH。 (2)恶性组织细胞对乙酸α萘酚酯酶染色阳性、酸性磷酸酶染色阳性，免疫组织化学示细胞内κ链及γ链均阳性。 (3)HPS中性粒细胞碱性磷酸...
(一)治疗 1.病因治疗 继发性HPS应查找病因，针对病因、原发病作相应的治疗。如能发现病原微生物，则应及时应用有效的抗微生物治疗;如果是在应用免疫抑制时发生的HPS，则应停用免疫抑制剂;如果HPS发生于治疗前有 免疫缺陷 的患者，则治疗主要是抗感染及增强机体免疫力;如果HPS发生于化疗后，而肿瘤已缓解，则应停止化疗，同时抗感染。 2.化学疗法 常用的化疗药...
家族性载脂蛋白B100缺陷症(familial defective apolipoprotein B100,FDB)于1986年首次发现。在研究血浆胆固醇水平中等度升高的人群时，Vega等注意到少数受试者的低密度脂蛋白(LDL)在体内分解代谢速率缓慢，而其LDL受体功能正常，推测可能是因LDL颗粒自身的异常所致。
(一)发病原因 各种病原体的感染都可引起发病，与感染有关占65%～78%，以病毒感染最为常见，约占36%，如 病毒性肝炎 、 传染性单核细胞增多症 、腺病毒、B19病毒、 登革热 病毒，尤以巨细胞病毒、 疱疹 病毒和EB病毒常见。细菌性感染中，以肠道革兰阴性杆菌为主，还见于 伤寒 、结核病等。寄生虫病如 疟疾 、 弓形虫病 、 血吸虫病 及 布鲁菌病 等较多...
一般认为本病是一种常染色体隐性遗传性疾病，系由脊髓前角细胞和脑干运动神经核的退变而引起的继发性神经根和肌肉的萎缩。根据发病年龄和进展速度分为Ⅲ型： Ⅰ型为急性婴儿进行性 脊髓性肌萎缩 ; Ⅱ型为中间型进行性脊髓性肌萎缩; Ⅲ型为少年脊髓性肌萎缩。 另外不同的病例可能也有不同的原因，如有受寒、 疲劳 、感染、 铅中毒 、外伤，还有继发于 梅毒 ， 脊髓灰质炎 ...
婴儿性手足搐搦症又称维生素d缺乏性手足搐搦症。发病原因与 佝偻病 相同，但临床表现和血液生化改变不同，主要是由于维生素d缺乏，以致血清钙低下，神经肌肉兴奋性增强，当血清总钙量降至一定水平之下时出现 惊厥 和手足搐搦等症状。绝大多数见于婴儿期，6个月内较多见。人工喂养儿、 早产儿 多见，冬末初春发生较多。多伴有轻度佝偻病。 (1)临床表现 惊厥：其特点是突然发...
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