...肾小管酸化功能障碍类似Ⅱ型肾小管酸中毒。肾小管酸化功能障碍导致肾小管性酸中毒。 近端肾小管酸中毒(PRTA)又称Ⅱ型肾小管酸中毒，其特点为：①当血中碳酸氢盐(HCO-3)浓度正常时肾小球滤过的HCO-3大部分被排出，HCO-3重吸收减少。...
...XLR）。 （2）散发性。 2.继发性 继发性Fanconi综合征在小儿时期最多见，见于糖原累积病、半乳糖血症、肝豆状核变性、肾小管酸中毒及铅中毒等。总之凡是广泛累及近端肾小管再吸收功能的疾病均可引起。治疗除对症外，应针对原发病进行治疗。 （...
...高血氯性酸中毒、轻-重度肾功能不全。晚期可伴有高血压，心功能不全。...
...继发性范可尼综合征者，一半以上碱制剂需用钾盐。用利尿剂治疗时也应同时补钾。 3.利尿剂 对病情严重者，仅给碱制剂往往难以奏效，需合并应用利尿剂。一般选用氯氢噻嗪。其作用包括： （1）减少细胞外液容量，从而增加肾小管回吸收HCO3-。 （2）...
...鉴别 根据上述临床特征，须鉴别其他原因引起的高钙尿症和肾结石，即可诊断。主要鉴别的疾病有：其他原因所致的肾结石、原发性甲状旁腺功能亢进症、肾小管性酸中毒等。此外，亦应与其他引起尿钙增多的疾病相鉴别，如髓质海绵肾、结节病、长期皮质素治疗、...
...酸中毒分为两大类(13-11-1)，有利于病团的分析和判定。 表13—11 —1 常见代谢性酸中毒的原因 1.AG增高(正常血氯性酸中毒) 乳酸酸中毒：乳酸 酮症酸中毒：卜羟了酸 肾衰竭：硫酸、磷酸、尿酸、马尿酸 酸性物质(不含氯的或酸物质)...
...诊断 根据临床表现，除外其他病因引起的佝偻病，对一般剂量维生素D没有反应，结合实验室检查血磷低下、尿磷增加等结果可确诊。 鉴别 1.与维生素D缺乏性佝偻病的鉴别 此病和维生素D缺乏性佝偻病的鉴别在于以下几个特点： （1）维生素D的摄入量已...
...混合型RTA典型者临床表现有： 1.常有酸中毒 典型病例有高氯酸血症，尿pH能降至5.5以下。或有糖尿、磷尿、氨基酸尿等。 2.低血钾的临床表现 继发性醛固酮增多促进K+的排泄，代谢性酸中毒与低钠、低钾血症可有生长发育迟缓、恶心、呕吐等...
...明确或排除TIN的诊断。 （1）患者出现原因不明的肾性贫血、肾性高血压（继发性TIN）、夜尿增多。 （2）无休克、急性血容量不足等情况突然发生少尿性或非少尿性急性肾衰竭。 （3）在慢性肾衰竭的基础上发生急性肾衰竭（基础血清肌酐浓度<250μ...
...小儿FanconiⅡ综合征,小儿Fanconi-Toni-Deber综合征,小儿Lignac-Fanconi综合征,小儿Lignac综合征,小儿多发性肾小管功能障碍综合症,小儿复合肾小管转运缺陷病,小儿复合性肾小管转输性疾病,小儿佝偻病性...
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