褐黄病 是一种少见的氨基酸代谢障碍的遗传性疾病。通常本病可有家族史,男女发病率不同,约为2∶1。而 褐黄病性关节炎 是由于色素沉积在椎间盘或软骨,导致 椎间盘退行性变 和关节病变, 即褐黄病样色素沉着。沉积在关节结构组织中则引起褐黄病性关节炎。
由于本病外周关节病变在 褐黄病 中发生较晚,多累及大关节,而且在放射学征象上与骨性关节炎并无区别,故临床上应注意与 类风湿性关节炎 、 强直性脊柱炎 和 痛风 等鉴别。对于一些患者出现椎间盘软骨 钙化 或心脏瓣膜钙化时,也要与相应的疾病进行鉴别, 尿黑酸 定性阳性则支持褐黄病的诊断。
指甲、耳软骨出现褐色色素沉着是 褐黄病 的临床症状之一, 褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏 尿黑酸 氧化酶(homogentisate oxidase)使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进健康搜索一步氧化分解,聚积于体内使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗火罐网,同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着,出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎。故又称...
黑酸尿综合征(alkaptonuria)即Garrod综合征,又称褐黄病综合征。本病征临床上以尿色变黑、巩膜和耳廓软骨有黑色素沉着、多关节炎及耻骨联合处 剧痛 为特征,是一种先天性代谢缺陷病,遗传性疾病。
滑膜黑染 是 褐黄病 关节病 变的一个 症状 , 关节镜 检可见滑膜黑染。 滑膜黑染的原因 确切病因还不明,但 褐黄病 能够引起 滑膜黑染 却是事实。褐黄病是一种罕见的 常染色体遗传 疾病 。其确切的 常染色体 变异 还不清楚。 滑膜黑染的诊断 关节镜 检可见 滑膜黑染 。 褐黄病 的诊断:黑色尿、 皮肤 典型的 色素沉着 及 脊椎 、肩和膝等 大关节 特征...
黑 色素异常 增多。体内激素的变化可引起黑色素在皮肤中沉积,而导致皮肤色素沉着(例如艾迪生病,妊娠或口服避孕药).皮肤色素沉着也可由于铁和银在皮肤组织中沉积所致,例如在血色素沉着症和银质沉着病.长期(数年)使用氢醌偶尔可引起 褐黄病 .日光照射也可促进皮肤色素沉着。
褐黄病性关节炎 患者的主要 症状 为全身皮肤、 巩膜 、 角膜 色素沉着 呈褐黄色,耳、鼻、软骨可变成蓝色, 鼓膜 边缘灰黑色、听力常减退。 耳、鼻、软骨变成蓝色的原因 褐黄病 是一种少见的 氨基酸代谢障碍 的 遗传性疾病 。通常本病可有家族史,男女 发病率 不同,约为2∶1。而 褐黄病性关节炎 是由于色素沉积在 椎间盘 或 软骨 ,导致 椎间盘退行性变 和...
指甲、耳软骨出现褐色色素沉着 是 褐黄病 的临床 症状 之一,褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏 尿黑酸氧化酶 (homogentisate oxidase)使 苯丙氨酸 、 酪氨酸 中间代谢 产物( 尿黑酸 )不能进健康搜索一步氧化分解,聚积于体内使 皮肤 、 巩膜 、 软骨 颜色变暗 火罐 网,同时尿黑酸引起软骨和其他 结缔组织 色素沉着 ,出...
...时期常无症状,偶因发现婴儿尿布黑染而引起注意,有些患者因发现尿放置后变为黑色方去就医,也有不少病人的尿液呈酸性或含有较多还原物质,虽放置数小时也不变色。成年患者由于组织内长期黑素沉积造成 褐黄病 ,主要引起脊柱和关节病变。尿黑酸的肾阈很低,大量尿黑酸从尿排出,每日可达数克,而血中浓度常无明显升高。胆红素、卟啉、肌红蛋白和血红蛋白均可使尿颜色变深,应注意鉴别。
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