...细胞有机会增殖而发病。这一学说尚需研究证实。 （二）发病机制 1.病理生理 PNH的病理生理主要与细胞膜表面缺乏一组糖肌醇磷脂（GPI）连接蛋白有关；而GPI连接蛋白的缺乏又继发于GPI锚合成缺陷。 （1）GPI锚合成缺陷：几乎所有PNH病人都有pig/α基因（定位于Xp22）异常。该基因缺陷可引起N-乙酰 葡萄 糖胺不能加到磷脂酰肌醇上，因而最终不能形成完...
硫化血红蛋白血症(sulfhemoglobinemia)是由于病 人血 中含有硫化血红蛋白(sulfmethemoglobin，SHB)所引起。
遗传性 血红蛋白 异常可导致 贫血 ，含有 异常血红蛋白 的 细胞 可出现形态异常或不能正常携氧。 红细胞 形态 正常红细胞 是碟形的容易变形，周围厚中间薄，某些 疾病 的红细胞变成圆形( 遗传性球形红细胞增多 症)，口形( 遗传性椭圆形红细胞增多症 )或镰形(镰形细胞贫血)。
...总量的0.06～0.09高压液相色谱法HbA1a0.016HbA1b0.008HbA1c0.03～0.06 『临床意义』 增高：外周血中糖化血红蛋白含量，在未控制的 糖尿病 人较正常人高２～５倍，控制病情后并不迅速下降。测定ＧＨｂＡ1c可以了解 糖尿 病人在４～８周前的血糖控制情况。此外，用含 葡萄 糖的透析液作血透的慢性肾衰病人， 地中海贫血 和 白血病 ...
26—32PG。 临床意义 1、增高： 大细胞性贫血 。 2、降低：单纯小 细胞 性 贫血 及小细胞低色素性贫血。 怎样看化验单专题 专题主页 怎样看化验单 , 疾病诊断 关于医学化验单： 常见化验指标及意义 怎样理解检验结果 怎样看化验单上的加号和减号 常见的化验单： 怎样看血常规化验单 如何看乙肝两对半化验单 怎样看肝功能化验单 怎样看糖尿病检验单 如...
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应与 缺铁性贫血 及其它血红蛋白病鉴别。
鉴别方法为取患者少许抗凝血在小三角瓶中摇，如血很快变为鲜红，表明血中含有较多还原血红蛋白;如血不能变红，则可肯定血中仍有其他异常血红蛋白。肉眼观察时高铁血红蛋白呈现巧克力样的棕褐色，硫化血红蛋白呈蓝褐色，血红蛋白M则因生成高铁血红蛋白而呈巧克力棕褐色。以蒸馏水稀释血液10～20倍，加入硫化铵或1%氰化钾数滴，如为高铁血红蛋白则由棕褐色变为鲜红色;如时间过久，...
注意与其他原因引起的高铁血红蛋白 发绀 症鉴别。
(一)发病原因 本病因珠蛋白基因突变引起，系常染色体显性遗传病，故又名为“家族性 紫绀 症”。临床上所见均为杂合子状态。 (二)发病机制 血红蛋白传递氧依赖血红素中的铁处于还原状态(二价铁)，当铁氧化为高铁状态(三价铁)，血红蛋白即成为高铁血红蛋白而不能结合氧。在生理状态下，高铁血红蛋白仅占血红蛋白的0.01以下。当高铁血红蛋白含量>0.01时，出现 发绀 ...
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