...hematochromatosis血色病8，55hereditary diease遗传性疾病，遗传病7persistance of fetal hemoglobin遗传性胎儿血红蛋白持续增高症66heritability遗传率（度）85...
...常见血液病： 1、红细胞疾病：缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血、药物性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、急性失血性贫血、慢性病贫血、血色病等; 2、白细胞疾病：白细胞减少症、粒细胞...
...并延长患者生命，不过最后仍不免死于继发性血色病。亦有人采用“新生红细胞”输血的方法，以延长输血的效果、减少输血次数，从而延迟血色病的出现。输血也用以抑制骨髓产生易溶血的pnh细胞，以减轻溶血。 5.急性大量失血时，在液体大量进入血流之前，...
...维生素B12等补血药治疗无效。 （2）无肝、脾、淋巴结肿大等特异性体征。 （3）部分病儿可伴有其他免疫功能异常，如低丙种球蛋白血症等。 （4）因长期贫血可致生长发育落后，重症病儿可因反复输血导致血色病。 2.继发性获得性纯红再障 （1）本病...
...分泌不足：真性糖尿病。 ②糖类皮质激素增多：肢端肥大症、甲状腺功能亢进、库欣综合征、巨人症等。 ③肾上腺素过多：嗜铬细胞瘤。 ④肝摄取减少：肝硬化、重症肝炎、血色病。 ⑤颅内压升高：脑外伤、脑瘤、脑出血、重症化脓性脑膜炎等。 ⑥维生素B1缺乏...
...糖尿可于病情随访中加以鉴别 3.继发性糖尿病。 由胰腺炎癌胰大部切除等引起者应结合病史分析考虑血色病病员有色素沉着肝脾肿大糖尿病和铁代谢紊乱佐证应注意鉴别但较少见其他内分泌病均各有特征鉴别时可结合病情分析一般无困难应激性高血糖或妊娠糖尿病...
...多数患者通过去除病因，免疫抑制剂的治疗可达缓慢，少数患者可治愈，30%左右的患者或为难性PRCA、病性反复，少数死于严重感染，继发性血色病、心功能衰竭。少数可发展为急性白血病。...
...发病年龄和贫血轻重差别极大，常在10岁以后才得到确诊。起病缓慢，多因贫血而就诊，并间断地出现黄疸和尿色的改变，肝、脾肿大，可见胆管梗阻现象。病程久的可继发含铁血黄素沉着症和血色病。含铁血黄素沉着虽与多次输血有关，但经实验证明主要由于铁...
...heparine(hepatic bactericidal protein)有关，炎症性疾病时肝脏产生和分泌heparine增多，十二指肠隐窝细胞和巨噬细胞表达有β2M-HFE-TfR1(β2微球蛋白-遗传性血色病基因产物HFE蛋白-运铁蛋白受体...
...(一)发病原因 肾上腺皮质功能减退主要有以下的原因： 1.肾上腺纤维干酪样结核。 2.与自身免疫有关的两侧肾上腺皮质萎缩。 3.其他少见的原因 肾上腺转移性肿瘤;白血病浸润、淀粉样变性、血色病等。 (二)发病机制 结核性艾迪生病常因身体...
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