...因为血中缺少C 1 酯酶 抑制剂（CTINH）（占85%患者），或虽不缺乏，但该 酶活性 降低（占15%），而出现不可控制性 补体 的生成，导致 皮肤 、胃肠、泌尿生殖道及喉部出现 血管性水肿 。该病常自幼年开始，反复发作而持续终生，少数亦可在 成年期 发病，均有明确的家族史。常在轻伤（如拔牙）、温度骤变、 病毒感染 、情绪波动后发作。急诊所见均为紧急状态，...
肾脏小血管炎 (renal vasculitis)， 原发性 小血管炎累及 肾脏 ，以肾脏 小动脉 炎为主的疾病。 概述 血管炎 是由多种疾病引起的一类全身性疾病，其共同的特点是在全身不同部位产生的 血管 壁的 炎症 性甚至 坏死 性的病变。 可引起血管炎的病变很多，约70％原因不清，称为原发性血管炎，30％为 继发性 的，主要继发于 系统性红斑狼疮 、 过...
...围炎及Wegener’s 肉芽肿 临床表现为 血尿 、 蛋白尿 、 高血压 及急性肾衰。光镜为肾小球局灶性节 段性坏死、弥漫性增生、系膜毛细血管性肾小球肾炎及新月体形成。电镜为肾小球毛细血管内血栓、系膜增生、基底膜破裂。荧光为IgG、IgM及C ３ 沿毛细血管壁呈颗粒状沉积，于坏死节 段及血管壁有Fb沉积。 2．系统性 硬化 （ 硬皮病 ） 临床表现为蛋白尿...
1． 乙肝 病毒相关性肾炎 临床表现为轻度 蛋白尿 ，镜下 血尿 。光镜可见 膜性肾小球肾炎 或系膜毛细血管性肾小球肾炎。电镜可见上皮下、内皮下、基底膜内及系膜区沉积物。荧光可见IgA、IgG、IgM、C ３ 及HBsAg、HBeAg沿肾小球毛细血管壁呈颗粒状沉积。 2．肝病性 肾小球硬化 症 见于肝硬变病人，临床表现为轻度蛋白尿及血尿。光镜可见肾小球系膜区...
荨麻疹和血管性水肿 （urticaria and angioedema）又称 风疹块 和 血管神经性水肿 ，二者可分别出现或同时发生；表现为 皮肤 非指压痕性的 水肿 ，有时还累及 上呼吸道 或 肠胃 道粘膜。 荨麻疹 仅损害皮肤表层，表现为红色葡行边缘、中央苍白的团块 皮疹 ，有时可融合为巨大 风团 。 血管性水肿 的病变累及皮肤深层（包括 皮下组织 ），...
...挛 等，较少出现 局灶症状 。CT显示对称性 脑沟变宽 和脑室扩大，可与之鉴别。 在早期症状鉴别较容易，而晚期时鉴别困难，特别是有少数患者为血管性痴呆与阿尔采默病痴呆二者混合，即混合性痴呆(MD)，鉴别诊断难以进行。 一般来说，可以从以下几个方面鉴别： (1)发病年龄：发病年龄VD比AD早，多在50～60岁发病。 (2)发病形式及经过：VD多数为缓慢起病，可...
...在TIA发作之后，症状会逐渐加重，此时期仍无明显的局灶性神经系统体征。脑衰弱综合征也可以在脑卒中发作的康复阶段，较长期的，时轻时重的存在于脑血管病的全病程中。 其主要症状： ① 情感障碍 ：为典型症状。表现为持续的情绪不稳定、情感脆弱、克制情感表达的能力明显减弱，严重时表现情感失禁，控制不住情感反应。在无明显的 精神创伤 或微弱的刺激之下，表现易伤感、 易激...
高血脂性血管损害 ：一般来说，人体 血管 表面的 上皮细胞 对血管有保护作用， 血脂 只在血管中流动，但是当上皮 细胞 被破坏，血脂就会突破屏障，侵入血管壁沉积下来 高血脂性血管损害的原因 第一位：吸烟。香烟中的有害物质逐渐损伤 血管 的 上皮细胞 ，增加上皮细胞间的缝隙。 血液 流经这段血管时其中的脂肪就会通过上皮细胞的缝隙在血管壁内沉积。 第二位： 高血...
新生血管性青光眼 （neovasular glaucoma） 是 虹膜红变 的一个 并发症 ，虹膜红变可见于任何导致 虹膜 及 视网膜 缺血 的 疾病 ，但最常见的是 糖尿病性视网膜病变 及 视网膜中央静脉阻塞 ，由于视网膜或眼前节 缺氧 ，引起虹膜及 前房角 新生血管膜形成，膜收缩时可以关闭房角，导致周边虹膜粘连，阻碍 房水 流通，用一般抗青光眼药物治疗及...
血管性假血友病简称ＶＷＤ是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向，出血时间延长和因子Ⅷ含量减低。ＶＷＤ是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分，也即ⅧＲ所致。1ⅧＲ是由常染色体遗传的，而Ⅷ：Ｃ则是由Ｘ染色体遗传的。典型ＶＷＤ不仅因子Ⅷ相关抗原（ⅧＲ：Ａｇ）即ⅧＲ的抗原部分活性降低，以及因子Ⅷ瑞斯托酶素辅因子（ⅧＲ：ＲＣＯＦ）减少或缺乏，而且Ⅷ...
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