...(一)发病原因 该病表现为X性联显性遗传,主要是由于位于X染色体上的 PHEX 基因的突变,导致肾小管回吸收磷减少所致。 (二)发病机制 包括近端肾小管回吸收磷和由25-(OH)D,转换为1,25-(OH)2D3两方面的缺陷,造成血磷降低...
...如上消化道出血、高蛋白饮食、大量排钾利尿、放腹水,使用 安眠、镇静、麻醉药,便秘、尿毒症、感染或手术创伤等。这些因素大体都是通过:①使神经毒质产生增多或提高神经毒质的毒性效应。②提高脑组织对各种毒性物 质的敏感性。③增加血-脑脊液屏障的通透性...
...使皮肤皱纹增多。 3.皮肤的营养障碍,面部的皮肤较身体其它部位的皮肤薄,由于皮肤的营养障碍,使得皮下脂肪储存逐渐减少,细胞含纤维组织营养不良,性能下降,从而使皮肤出现皱纹。导致营养不良的原因有:饮食结构不合理,营养摄入量不足;消化、吸收...
...(一)发病原因 本病系常染色体显性遗传病。珠蛋白基因突变引起珠蛋白链氨基酸组成改变。少数患者无家族史,可能是患者本人自发的体细胞性基因突变引起。临床上所见患者均为杂合子状态。目前已发现40余种氧亲和力增高的异常血红蛋白。 (二)发病机制 ...
...,多数仅为1-2ml/min)产生的机理可能是由于前述多种原因引起肾小管缺血或中毒,发生肾小管上皮细胞损伤,使近曲小管对钠的的重吸收减少,以致原尿中的钠、水量增多。当其流经远曲小管的致密斑时,刺激肾小球旁器(juxta glomerular...
...(一)发病原因 慢性低压性缺氧是罹患本症的根本原因。在高原长期大量吸烟将会阻碍氧的传递,减少组织摄氧量,加重低氧血症,从而导致高红症的发生。高原地区肥胖、夜间睡眠呼吸紊乱等也易诱发红细胞增生过度。 (二)发病机制 慢性低压性缺氧是罹患本症...
...(一)发病原因 病因不明。有关骨髓缺氧刺激红细胞产生过多;红细胞生成素(erythropoietin)的增多;红细胞寿命延长等假说均已被推翻。近年研究表明,红细胞寿命不延长,而是自主性红细胞生成过多;本病是发生在多能干细胞水平的克隆性疾病...
...氨苯蝶啶(triamterene,三氨蝶啶)及阿米洛利(amiloride,氨氯吡脒)虽化构不同,却有相同的药理作用,它们的化学结构如下:二药作用于远曲小管及集合管,阻滞Na+通道而减少Na+的再吸收,因而可发挥较弱的利尿作用。同时K+的...
...红细胞增多是指单位容积血液中红细胞数高于正常值高限。一般认为经多次检查成年男性红细胞>600万/mm3,成年女性>550万/mm3,就属红细胞增多。相对性增多见于血液浓缩;绝对性增多见于高原生活、胎儿及新生儿、剧烈的体力劳动、严重的心肺...
...结缔组织纤维的结构和功能,使相应的器官发育不良及出现功能异常。Abraham等(1982)提出,主动脉弹性蛋白有异常,桥粒蛋白和异桥粒蛋白减少,而赖氨酰残基相应增加,是该病的主要改变。病人尿中羟脯氨酸排泄量有增高,血中黏蛋白和黏多糖也增高。 (二...
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