杂合子无临床症状，仅有轻度生物学异常，如血小板GPⅠb-Ⅸ复合物含量为正常人的一半。纯合子有中重度出血，婴儿出生后数天内即可发病，如 皮肤紫癜 、淤斑和 鼻出血 ，严重者有 内脏出血 、关节出血，女性可有 月经过多 、手术后和拔牙后出血过多。本病的临床表现可以随着年龄的增长而逐渐减轻。同一家庭的不同患者出血症状的差异性也较大。 本病的诊断依据如下： 1.临床...
血小板(platelets)是血液细胞的一个片段(fragments)，也是一个 非典 型细胞，因为其不具细胞核。血小板寿命缩短会引起的 血小板减少症 。
本病应与其他血小板计数和形态正常的血小板功能缺陷性疾病相鉴别。有些灰色血小板综合征患者血块回缩缺陷，但血小板聚集仅轻度异常，且缺乏血小板α颗粒分泌蛋白。致密颗粒缺乏患者血小板二相聚集异常，但血块回缩正常，遗传方式为常染色体显性遗传。先天性无纤维蛋白原血症患者出血时间延长，但凝血试验异常。 本病应与其他血小板计数及形态正常的血小板功能缺陷性疾病相鉴别。 1. ...
血小板在止血、 血栓形成 、 动脉粥样硬化 等过程中起着重要作用。药物主要通过抑制 花生 四烯酸代谢，增加血小板内cAMP浓度等机制而抑制血小板粘附、聚集和分泌功能。 阿司匹林能与环加氧酶活性部分丝氨酸发生不可逆的乙酰化反应，使酶失活，抑制花生四烯酸代谢，减少对血小板有强大促聚集作用的血栓烷A 2 （TXA 2 ）的产生，使血小板功能抑制。环加氧酶的抑制，也...
紫癜 是临床上比较常见的 体征 ，常因 血小板 数量减少引起，故泛称 血小板减少性紫癜 。其中以免疫性血小板减少性紫癜最为常见， 血栓性血小板减少性紫癜 虽 发病率 较低，但 死亡率 却较高。 特发性血小板减少性紫癜 过去一直被认为是原因不明的 出血 性疾病，近年来的大量研究已证实本病与 免疫反应 有关，故应称为 自身免疫性血小板减少性紫癜 (亦简称ITP)...
血小板型假性血管性血友病 ，其特点为 出血 症状 轻重不一， 血浆 高分子量vWF 多聚体 减少。由于本病具有 血管性血友病 (vWD)的某些特点，但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ，因此，本病又称假性vWD或 血小板 型vWD。 血小板型假性血管性血友病的病因 (一)发病原因 本病呈 常染色体 显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的 分子 异常。由于 血小板 与高分子量v...
继发性血小板减少症 又称获得性血小板减少症，是继发于其他 疾病 引起的 血小板减少 ，涉及的病种相当多。如药物性 免疫性 血小板减少症，其他免疫性血小板减少症如Evans 综合征 ， 慢性淋巴细胞性白血病 ，各种 急性白血病 ， 淋巴瘤 ， 系统性红斑狼疮 ， 类风湿性关节炎 ， 甲状腺机能亢进 等。 诊断 一、 出血时间 （BT）测定意义 出血时间延长 见...
继发性血小板减少症 又称获得性血小板减少症，是继发于其他 疾病 引起的 血小板减少 ，涉及的病种相当多。如药物性 免疫性 血小板减少症，其他免疫性血小板减少症如Evans 综合征 ， 慢性淋巴细胞性白血病 ，各种 急性白血病 ， 淋巴瘤 ， 系统性红斑狼疮 ， 类风湿性关节炎 ， 甲状腺机能亢进 等。 诊断 一、 出血时间 （BT）测定意义 出血时间延长 见...
继发性血小板减少症 又称获得性血小板减少症，是继发于其他 疾病 引起的 血小板减少 ，涉及的病种相当多。如药物性 免疫性 血小板减少症，其他免疫性血小板减少症如Evans 综合征 ， 慢性淋巴细胞性白血病 ，各种 急性白血病 ， 淋巴瘤 ， 系统性红斑狼疮 ， 类风湿性关节炎 ， 甲状腺机能亢进 等。 诊断 一、 出血时间 （BT）测定意义 出血时间延长 见...
诊断 国内1981年制定、1986年修改的巨大血小板综合征诊断标准如下： 1.临床表现 （1）常染色体隐性遗传，男女均可患病。 （2）轻度至中度皮肤、黏膜出血，女性 月经过多 。 （3）肝脾不肿大。 2.实验室检查 （1） 血小板减少 伴巨大血小板。 （2）出血时间延长。 （3）血小板聚集试验加瑞斯托霉素，不聚集。加其他诱聚剂，聚集基本正常。 （4）血小板玻...
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