...遗传病？什么是遗传倾向？上述问题的答案就清楚了。 所谓遗传病是指遗传物质发生改变（突变或畸变）所引起的疾病，简称为遗传病。遗传病通常有遗传性、终生性、家庭性、先天性等特点。如19世纪英国维多利亚女王家庭就是一个著名的血友病家庭。在女王的后裔...
...由于Bigg’s凝血活酶生成试验(TGT)存在耗力、耗血和费时等缺点，因此于1965年徐福燕等首先报道简易凝血活酶生成试验(STGT)及其纠正试验。它是内源凝血途径，尤其是诊断血友病的纠正试验。 10～14s，大于15s为异常。 (1)...
...血肿，但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。 2.关节积血 是血友病 A 患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。关节出血可以分为三期： A.急性期：关节腔内及关节周围组织...
...经常因手术引起出血而得到诊断。 多数携带者无出血症状，FⅧ：C小于45%者可在手术和较大创伤后发生出血异常，极少数FⅧ：C小于5%者临床如同中型血友病甲，有时诊断为女性血友病。 1.关节出血 是本病典型的出血症状之一。约见于2/3以上的病例。...
...(一)发病原因 1.部分血友病A患者，由于遗传性因子Ⅷ缺乏，临床上替代疗法而反复多次输注新鲜血浆、全血、冷冻血浆或抗血友病球蛋白浓缩制剂，由于类似异体抗原的作用，产生了针对因子Ⅷ的抗体。 2.健康妇女在妊娠期间出现因子Ⅷ抑制物，或者产后数...
...1.建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，从而减少血友病患儿的出生。 2.血友病患者应避免剧烈或易致损伤的活动、运动及工作，以减少出血发生的危险。 3.重型病例进行创伤性检查和创伤性治疗前应给予替代治疗。...
...开展婚姻和生育指导、努力降低人群中遗传病发生率、提高人口素质。通常的措施包括：婚前检查、遗传咨询、产前检查和遗传病的早期治疗。 如给垂体性侏儒患者以生长激素，给血友病患者以抗血友病蛋白(凝血因子)，给遗传性免疫缺陷病人以相应的免疫球蛋白。...
...判断缺乏的是什么凝血因子。 1.当加入正常人硫酸钡吸附血浆，使患者简易凝血活酶得以纠正者，提示因子Ⅷ缺乏，见于血友病A。 2.当加入正常人血清，使患者简易凝血活酶生成得以纠正者，则表示因子Ⅸ缺乏，见于血友病B。 3.弱正常人血清和正常人...
...，可能有先天性畸形或发育缺陷，在外界或内在因素影响下发生自发性破裂出血。 3.内分泌变化 妊娠期或产褥期发生自发性腹膜后血肿，可能与内分泌变化有关。 4.血友病 血友病病人轻微外伤即可引起出血与血肿，偶见血友病患者因举重物或用力屏气而诱发...
...急性白血病慢性淋巴细胞性慢性粒细胞性白缺铁性贫血血友病中性白(粒)细胞急性淋巴细胞性淋巴瘤低钾血症破伤风低血糖症再生障碍性贫血淋巴癌下肢静脉曲张急性酒中毒霍奇金病新生儿出血症慢性淋巴细胞白急性骨髓性白血血小板减少症地中海贫血 血液科其他...
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