...血友病甲的临床特点是人体不同部位异常的过度出血,尤其软组织血肿和关节出血更是本病的特点。出血的严重性与患者FⅧ:C的水平平行。血友病甲患者的出血与损伤有关,只是由于损伤极轻微而不被注意,而认为“自发性”出血。表1是我国制定的血友病分型标准...
...(一)发病原因 1.部分血友病A患者,由于遗传性因子Ⅷ缺乏,临床上替代疗法而反复多次输注新鲜血浆、全血、冷冻血浆或抗血友病球蛋白浓缩制剂,由于类似异体抗原的作用,产生了针对因子Ⅷ的抗体。 2.健康妇女在妊娠期间出现因子Ⅷ抑制物,或者产后数...
...1.建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,从而减少血友病患儿的出生。 2.血友病患者应避免剧烈或易致损伤的活动、运动及工作,以减少出血发生的危险。 3.重型病例进行创伤性检查和创伤性治疗前应给予替代治疗。...
...开展婚姻和生育指导、努力降低人群中遗传病发生率、提高人口素质。通常的措施包括:婚前检查、遗传咨询、产前检查和遗传病的早期治疗。 如给垂体性侏儒患者以生长激素,给血友病患者以抗血友病蛋白(凝血因子),给遗传性免疫缺陷病人以相应的免疫球蛋白。...
...目前暂无相关资料。...
...本病主要是由于遗传所致,只有基因治疗才能根治,目前只能采取预防出血及对症治疗。出血的程度和频度随年龄的增长而趋于减轻。...
...判断缺乏的是什么凝血因子。 1.当加入正常人硫酸钡吸附血浆,使患者简易凝血活酶得以纠正者,提示因子Ⅷ缺乏,见于血友病A。 2.当加入正常人血清,使患者简易凝血活酶生成得以纠正者,则表示因子Ⅸ缺乏,见于血友病B。 3.弱正常人血清和正常人...
...、Ⅸ、Ⅺ因子含量减少所致的各种血友病时多见延长,能检出因子Ⅷ∶C<25%的轻型血友病。凝血酶原、纤维蛋白原严重减少以及有抗凝物质存在时亦可延长。也可作为血友病治疗和抗凝药物治疗过程中的观察指标之一。KPTT缩短见于DIC高凝期、血小板增多症...
...,可能有先天性畸形或发育缺陷,在外界或内在因素影响下发生自发性破裂出血。 3.内分泌变化 妊娠期或产褥期发生自发性腹膜后血肿,可能与内分泌变化有关。 4.血友病 血友病病人轻微外伤即可引起出血与血肿,偶见血友病患者因举重物或用力屏气而诱发...
...急性白血病慢性淋巴细胞性慢性粒细胞性白缺铁性贫血血友病中性白(粒)细胞急性淋巴细胞性淋巴瘤低钾血症破伤风低血糖症再生障碍性贫血淋巴癌下肢静脉曲张急性酒中毒霍奇金病新生儿出血症慢性淋巴细胞白急性骨髓性白血血小板减少症地中海贫血 血液科其他...
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