脑白质营养不良 (leukodystrophy)又称 脑白质病 (leukodystrophy)，是一组进行性遗传性 神经鞘 磷脂 代谢 性疾患，主要侵犯 髓鞘 (myelin sheath)代谢。这组疾患包括 球形细胞 样脑白质病(globoid cell leukodystrophy，GLD)、 异染性 脑白质病(metachromatic leukod...
1.肾脏表现 脂肪营养不良的患者20%～50%发生肾脏病表现，表现为致密物沉积病的患者约10%为部分性脂肪 营养不良 ，并多在表现出脂肪营养不良症状20年左右出现明显的肾脏表现。肾脏受损的患者常见的是无症状性 蛋白尿 和镜下 血尿 ，少数表现为 肾病综合征 。本病最突出的血清学异常是血C3降低。 由于本病临床发现有蛋白尿、肉眼血尿、镜下血尿、 脓尿 、 急性...
小儿假肥大型肌营养不良 是好发于儿童的一种原发于 肌肉 组织的X- 染色体 隐性 遗传 的 等位基因 病。即父母携带此 基因 但不发病，二者结合后可使后代发病。主要分为DMD(duchenne muscular dystrophy，DMD)和BMD(becker muscular dystrophy，BMD)两型。 小儿假肥大型肌营养不良的病因 该病是 遗传...
...也”，是指小儿无节制地吃肥甘厚腻，损伤脾胃，形成疳症，说明它的病因;其二“疳者干也”，是指气液干涸，形体羸瘦，说明它的症状。 一般症状 儿童营养不良最早出现的症状是体重减轻，消瘦，皮下脂肪减少，皮肤毛发干涩、弹性小，面色焦黄，精神不振，活动减少，肌肉无力。轻度营养不良对孩子的早期身高没有影响，长期尤其重度营养不良则可使孩子的身高增长迟缓。 小儿营养不良是怎样...
进行性肌营养不良症 ( progressive muscula dystrophy ， PMD )是一种原发 横纹肌 的遗传性 疾病 。临床上主要表现为由肢体近端开始的 两侧对称 性的进行性加重的 肌肉 无力 和 萎缩 ，个别病例尚有 心肌 受累。有人报道进行性肌营养不良约占 神经系统 遗传病 的29．4％，是 神经 肌肉疾病中最多见的一种。 进行性肌营养不...
进行性肌营养不良症 ( progressive muscula dystrophy ， PMD )是一种原发 横纹肌 的遗传性 疾病 。临床上主要表现为由肢体近端开始的 两侧对称 性的进行性加重的 肌肉 无力 和 萎缩 ，个别病例尚有 心肌 受累。有人报道进行性肌营养不良约占 神经系统 遗传病 的29．4％，是 神经 肌肉疾病中最多见的一种。 进行性肌营养不...
营养不良是由蛋白质和热量不足而造成的慢性营养缺乏症。本病多见于3岁以下小儿，主要是由于喂养不当或继发于其它疾病。临床表现为皮下脂肪减少、体重下降、肌肉萎缩，严重者生长发育停滞，出现全身各系统不同程度的功能紊乱。所以，如何预防小儿营养不良的发生十分重要，小儿家长应注意从以下几个方面着手： 1）科学育儿，坚持以母乳喂养，并逐渐增加辅食。小儿断奶一般在一岁左右，炎...
1.急救期的治疗 （1）抗感染 营养不良和感染的关系密不可分，最常见的是患胃肠道、呼吸和/或皮肤感染， 败血症 也很多见。均需要用适当的抗生素治疗。 （2）纠正水及电解质平衡失调？ 在营养不良的急救治疗中， 脱水 和电解质平衡失调的处理是特别重要，尤其在 腹泻 伴营养不良的小儿中，需注意以下几点： ①注意液体的进入量以防发生 心力衰竭 。 ②调整和维持体内电...
1885年Weir-Miechell首次报道了部分性脂肪营养不良(lipodystrophy)，后来又有报道患者有颈部、双臂、胸部腹部脂肪 营养不良 ，伴髋部和双腿脂肪沉积的增多，1946年Lawrence报道完全性脂肪营养不良，患者脂肪不良为全身性分布，呈完全性或斑片状，脂肪的缺乏往往伴随着一系列的代谢紊乱。
强直性肌营养不良 由Delege（1890）首先描述。强直性肌营养不良又称为 萎缩性肌强直症 ，是一种少见的常染色体显性遗传的多系统肌病，除累积 骨骼肌 外还影响 平滑肌 、眼部、 内分泌系统 、 生殖系统 和 神经系统 。 病因、病生机制 目前认为，本病是由于遗传基因缺陷导致患者体内广泛的膜（包括骨骼肌膜、 红细胞 膜、 晶状体 膜、 血管 膜）结构和功能...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。