糖原贮积病 是由于遗传性糖原代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。 糖原贮积病Ⅰ型又称Von Geirk病、 葡萄 糖-6-磷酸酶缺陷症。本病为常染色体隐性遗传，两性均可罹病。主要表现 低血糖 、 肝大 、酸中毒、 高脂血症 、 高尿酸血症 、高乳酸血症、 凝血功能障碍 、发育迟缓等临床症状。 糖原贮积病Ⅰ型的神经系统表现主要是肌 无力 导致的运动...
诊断： 肥胖 只是这类患者的重要症状之一，同时还会有其他各种各样的临床表现，多表现在：a、 皮质醇增多 症;b、 甲状腺功能减退症 ;c、胰岛β细胞瘤;d、性腺功能减退;e、 多囊卵巢综合征 ;f、颅骨内板增生症等多种病变中。
糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。根据引起糖原代谢障碍的酶缺陷和过量糖原在体内沉积的组织不同，而将糖原贮积病分为11种类型。 糖原贮积病Ⅴ型又称McArdle肌病，由肌肉磷酸化酶(phosphorylase)缺乏所引起。主要临床特征为肌肉剧烈收缩后出现疼痛、痉挛和 无力 。
本病临床特征与 Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病 基本相似，但预后不良，可以看作是 淋巴系 肿瘤 的边缘性 疾病 ，与 免疫 增生不良相似。根据 病理 与 免疫学 特征，已逐渐阐明本病不同于前述的Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病，也可称为 T细胞 淋巴瘤 样 免疫母细胞 淋巴结病 。 Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病的病因 (一)发病原因 本病病因未明，有人认为本病与 病毒感染 有...
哪些肥胖症患者不宜食用高纤维素食物 高纤维素食物虽然对预防肥胖症的发生、帮助肥胖症患者减少能量的吸收、控制血糖水平有一定的好处，但进食过多的纤维素也可能会导致体内某些无盐类及脂溶性维生素的吸收障碍。尤其是患有下列疾病的肥胖症患者不宜食用高纤维素食物：①患有严重的食管和胃部疾病， 如食管炎、胃炎、胃溃疡伴发出血时的患者；②患有慢性腹泻、慢性肠炎、肠粘连的患者；...
...的身高、体重，然后可采用公式计算或与正常人身高体重参考值进行比较的方法；也可以通过身高、体重测量结果，计算体重指数的方法来判断自己是否属于 肥胖症 可疑对象。以上两种方法是个人进行自我判断时，使用最多、最简单、最基本的方法。 (2)发现自己体重超过正常标准时，如果仅在超重的范围内，可以自行在家观察一段时间；如果体重已经达到 肥胖 的程度就应去医院和医生讨论一...
... 低血糖 婴儿可发生低血糖性 惊厥 、 昏迷 和智能减退，严重患者出现 酮症酸中毒 。 3.生长发育迟缓 体材矮小或 消瘦 ，也有部分患者 肥胖 ，原因为6-磷酸 葡萄 糖不能分解成 葡萄 糖而合成糖原，同时糖原异生增强致肝脏糖原贮存过多，游离的葡萄糖不能合成糖原而转变为脂肪。 4.易 疲劳 肢体 乏力 ，以下肢重，严重者步履困难。 5.出血 鼻咽及 齿龈出...
免疫母细胞 性 淋巴腺 病(immunoblastic lymphodenopathy)是一种与 自身免疫 有关的 淋巴母细胞 过度 增殖 所致的高免疫反应状态 疾病 ，也有人称之为 血管免疫母细胞性淋巴结病 、血管免疫母细胞性淋巴结病伴有异常 蛋白血症 、弥漫性 浆细胞 肉瘤 。 Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的病因 (一)发病原因 本病病因未明，有人认为本病与...
(一)发病原因 本病属常染色体隐性遗传，也可散发。本病编码酸性 麦芽 糖酶的基因定位于17号染色体长臂23区(17q23)。 (二)发病机制 糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病)，由酸性 麦芽 糖酶(acid maltase deficiency，AMD)缺乏而引起。 麦芽糖酶包括酸性和中性麦芽糖酶两种，分解α-1、4糖苷键和α-1、6糖苷键而游离 葡萄 糖分子，...
(一)发病原因 糖原贮积病Ⅰ型系由 葡萄 糖-6-磷酸酶缺乏所引起。 (二)发病机制 人体的肝肾肠黏膜中存在 葡萄 糖-6-磷酸酶，该酶可促使6-磷酸葡萄糖分解成葡萄糖和磷酸。当此酶缺乏时，肝脏不能将糖原、乳酸、氨基酸分解成葡萄糖造成 空腹低血糖 。其结果促使脂肪大量动员，肝内合成三酰甘油，致血液中三酰甘油增高，甚至发生 脂肪肝 。又由于脂肪酸在肝内氧化不全...
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