...较小的可溶性的单元营养素以后，再经肠道上皮细胞所吸收。不少营养要素吸收时需要与转运蛋白结合，而后者活力又常常受体内该物质的浓度以及参与该物质代谢的有关激素的影响。吸收进的营养要素可被送到各器官组织加以利用，另外许多营养要素可以在体内贮存，特别是以能源物质尤为普遍，在机体需要时这些贮存的物质又可释放到循环而加以利用。 （一）碳水化合物 为组成能量消耗的重要部份...
...育落后， 头发 由黑变黄，皮肤白，全身和尿液有特殊鼠臭味，常有 湿疹 。 随着年龄增长，患儿智力落后越来越明显，年长儿约60%有严重的 智能障碍 。2/3患儿有轻微的神经系统体征，如肌张力增高、 腱反射亢进 、 小头 畸形等，严重者可有 脑性瘫痪 。约1/4患儿有 癫痫 发作，常在18个月以前出现，可表现为婴儿痉挛性发作、点头样发作或其他形式。约80%患儿有...
先天性代谢障碍常导致多系统受累。临床上有些以 神经系统 表现为主，有些则以神经系统外的表现为突出：如 肝豆状核变性 （Wilson病）患者中，有的主要表现为 肝功能 障碍，神经系统 症状 轻微；而另一些患者则有突出的神经系统症状，表现为舞蹈征、手足徐动或 痴呆 。又如 苯丙酮尿症 （phenylketonuria）患者， 代谢障碍 遍及全身各组织，但临床上神...
人体所需的酪氨酸系由饮食或通过氧化苯丙氨酸获得，除供给合成蛋白质之用外，它还是多巴胺、肾上腺素和黑色素等物质的前体;多余的酪氨酸则通过其降解途径分解为二氧化碳和水。其代谢途径中各步骤酶的缺陷可导致多种临床表现不同的疾病 约30%的 早产儿 和10%的足月新生儿由于肝脏4-羟基苯丙酮酸二氧化酶发育不够成熟、可能发生暂时性的高酪氨酸血症，通常在减少饮食中蛋白质含...
全身脂肪代谢障碍(total lipodystrophy)又名脂肪萎缩性 糖尿 病或Lawrence-Seip综合征，为先天或后天的脂肪萎缩。主要表现全身皮下脂肪和内脏脂肪萎缩，伴内脏疾病或某些先天畸形，皮肤出现多毛，黑棘皮病样损害，全身可伴 肝大 、骨发育加快、 高脂血症 、糖尿病等。
营养代谢 疾病伴发 精神障碍 多是指 维生素 或其他营养物质缺乏、新陈代谢紊乱以及能量供应不足等所引起的 神经 精神方面的障碍。 维生素B族缺乏 可导致 酶活性 障碍、新陈代谢紊乱和能量供应不足而出现的躯体、神经、精神障碍。 维生素B 族中的B1、B2、B5、B6、B12的缺乏均可引起神经精神障碍，而某些维生素过多时，如 维生素A 、 维生素D 、 维生素B...
糖代谢 异常为 内分泌 代谢 疾病 ，其中有 血糖升高 、降低两种。 糖尿病 是一组以血糖升高为主要表现，其主要发病机制是由于 胰岛素 分泌绝对或相对不足及(或) 靶细胞 对胰岛素敏感性降低而引起的糖、 蛋白质 、脂肪及水电解质代谢紊乱。 低血糖症 是指由多种原因引起的 血糖 低于2.8mmol/L产生的躯体 症状 和 体征 ，临床上常伴有 交感神经 兴奋性...
...的血象。又例如先天性叶酸利用缺陷的患者，其肝脏缺乏亚胺甲基转移酶。已确认的维生素B6遗传性缺陷有维生素B6反应性婴儿 惊厥 、 贫血 、高胱氨酸尿、黄尿酸尿症等，这类疾病是因酶蛋白缺陷而影响辅酶与酶蛋白的结合。 维生素D依赖性佝偻病 已证明出现了25-羟胆骨化醇（25-hydroxy-chole-calciferol）转变为1．25-二羟胆骨化醇（1．25-...
氨基酸是构成蛋白质的基本单位，对人体有很多作用。氨基酸代谢的遗传性疾病表现为两个方面：氨基酸分解异常和氨基酸转运入细胞的异常。许多这类疾病包括 苯丙酮尿症 ，都被证实与氨基酸代谢异常有关。在美国，新生婴儿都需进行筛查，以确认是否患有苯丙 酮尿 症和其他代谢疾病。 苯丙酮尿症 苯丙酮尿症是一种遗传性氨基酸代谢障碍性疾病。本病由于缺乏转化苯丙氨酸的酶，使苯丙氨酸...
苯丙砜 （Solasulfone）， 本药品被归类到 麻风病 等药品分类。 市场上的苯丙砜 苯丙砜 生产企业： 上海三维制药有限公司 批准字号：国药准字H31022193 包装规格： 原料药 参看 治疗麻风病的药品列表
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