...肿瘤组织比正常组织代谢旺盛，尤以恶性肿瘤理更为明显。其代谢特点与正常组织相比并无质的差别，但在一定程度上反映了瘤细胞分化不成熟和生长旺盛。一、核酸代谢肿瘤组织合成DNA和RNA的聚合酶活性均较正常组织高，与此相应，核酸分解过程明显降低，故...
...苯丙酮尿症(pku)是最常见的氨基酸代谢遗传性疾病之一。它是常染色体隐性遗传，按人群不同以1:2,600-1:25,000的比率传递至后代。 疾病的根源是减少或者缺乏苯丙氨酸羟化酶的活性。苯丙氨酸羟化酶将必需氨基酸苯丙氨酸转化成酪氨酸。...
...日常生活中，宣传媒介常把含有多种氨基酸的营养品推荐给人们。蛋白质中的多种氨基酸确是人体必需的营养素。但是，蛋白质内所含的20种氨基酸中的苯丙氨酸，却会给苯丙酮尿症患者带来严重病害，因为这些患者缺少一种专门利用苯丙氨酸的苯丙氨基羟化酶。在...
...肝细胞修复和再生。 (3)补充肝用氨基酸输液(支链氨基酸)：药物性肝病可伴有氨基酸代谢障碍，表现为血浆芳香族氨基酸浓度增加，支链氨基酸浓度减少或正常。故补充肝用氨基酸输液(支链氨基酸)是必要的，其用药可参见酒精性肝病的治疗。 (4)补充多种...
...1.共性 各种氨基酸尿临床表现的共同点是生长发育障碍，除体型矮小外，多有程度不等的智力发育迟缓。 2.特征性表现 因氨基酸尿种类不同而异： (1)胱氨酸尿(碱性氨基酸尿)：该病是最常见的氨基酸尿，易形成胱氨酸结石，为草酸盐结石形成提供裸核...
...游离氨基酸分析和尿液有机酸分析 血浆和尿液的氨基酸、有机酸分析不仅为本病提供生化诊断依据，同时也可鉴别其他可能的氨基酸、有机酸代谢缺陷。 (四)尿蝶呤分析 应用高压液相层析(hplc)测定尿液中新蝶呤和生物蝶呤的含量，可以鉴别各型pku：...
...神经元，从而出现意识障碍，即胺递质紊乱。 ⑶氨基酸比例失衡学说：肝脏是体内分解和转化各种氨基酸的重要器官，除支链氨基酸(Branched chain amino acid，BCAA，包括亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸)由骨骼肌和脂肪组织代谢外，...
...性昏迷。代谢支持着重在支持器官的结构和功能，推进各种代谢通路，减少葡萄糖的负荷。增加脂肪和氨基酸的供应。每天葡萄糖供应控制在200g以下;蛋白质供应比正常人高1倍，每天为1.5～2.5g/kg;热卡主要由脂肪提供，非蛋白质热卡∶氮为100∶...
...蛋白未经胃蛋白酶的作用，其消化率并不受到严重的影响。胰蛋白酶作用于有碱性氨基酸残基的羧基组成的肽键；胰凝乳蛋白酶主要作用于有芳香族氨基酸残基的羧基组成的肽键；弹性蛋白酶作用于有脂肪族氨基酸残基的羧基组成的肽键；羧基肽酶A作用于中性氨基酸残基...
...有益。氨基酸代谢紊乱氨基酸是构成蛋白质的基本单位，对人体有很多作用。氨基酸代谢的遗传性疾病表现为两个方面：氨基酸分解异常和氨基酸转运入细胞的异常。许多这类疾病包括苯丙酮尿症，都被证实与氨基酸代谢异常有关。在美国，新生婴儿都需进行筛查，以确认...
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