...素是有效的治疗方法，可使患儿维持正常生活。但由于病程较长,长期输红细胞可继发 血色病 ，需要特别注意。肾上腺皮质激素类药物主要的合并症为发育障碍及 继发感染 。 1.肾上腺皮质激素类药物 约75%患者对肾上腺皮质激素治疗有反应，但仅少数患者可获持续性缓解，超过80%有效患者成为肾上腺 皮质激素依赖 者。临床上泼尼松治疗先天性纯红细胞再生障碍性贫血的推荐剂量为...
1.先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者易并发多种恶性肿瘤 文献报道的先天性 纯红细胞再生障碍 性 贫血 患者480余例，其中12例于确诊后2～43年并发恶性肿瘤，其中 急性髓细胞白血病 (AML)6例， 急性淋巴细胞白血病 (ALL)1例， 霍奇金病 (HD)2例， 骨髓增生异常综合征 (MDS)2例及肝细胞癌1例。 2.长期应用激素治疗者可合并发育障碍及 继...
...），在病变附近有闪亮的颗粒状小点沉着，类似胆固醇结晶，但并不是类脂质； ④鲑斑出血（salmon-patch hemorrhage），出血进入内界膜下或视网膜内，偶可进入视网膜色素上皮和光感受器之间，呈卵圆形，0.75～1PD的红色斑，颜色由粉红色变成橙红色，最后变成白色； ⑤其他眼部症状，可有结膜血管呈节段状，偶可合并有血管样条纹，或视网膜动脉或静脉阻塞。
再生障碍性贫血 (aplastic anemia) 简称( AA )是由于多种原因引起的 骨髓 造血 干细胞 或造血 微环境 受损，而造成的以 全血细胞减少 为主要表现的一组综合 病症 。 妊娠合并再生障碍性贫血 (AA)，是由于 生物 、 化学 、 物理 等因素导致造血组织功能减退或 衰竭 而引起全血细胞减少。 临床表现 为 贫血 、 出血 、 感染 等 ...
正常人血液中红细胞、 白细胞 和 血小板 是由 骨髓 制造的，当各种原因造成骨髓损伤或破坏，不能正常造血或造血发生障碍，即产生 再生障碍性贫血 。这种病人除有 贫血 外，还可因白细胞（主要是 粒细胞 ）减少而发生 感染 ，由于 血小板减少 而容易 出血 。 本病病情较重，病程较长，预后严重。病人要树立起战胜 疾病 的信心，主动配合医护人员进行治疗和护理，才能...
(一)发病原因 SS型患者90%～100%有血红蛋白S，镰状细胞使其微循环内血流变慢而导致疾病的发生。 (二)发病机制 正常红细胞血红蛋白为A，呈两面凹的圆盘，柔软有弹性，可变形，容易通过毛细血管。镰状细胞血红蛋白为S或C，呈新月形像镰刀，特别是在低氧状态下更易镰变。这种镰变红细胞比正常红细胞硬，不易变形，故易堵塞视网膜小动脉，特别是周边部小动脉，造成视网膜...
再生障碍性贫血是因骨髓造血功能降低或发生障碍所致的一种贫血，简称“再障”。根据起病的急缓和病情的轻重，可分为急性及慢性两种。急性型的特点是，初起贫血并不明显，常以出血、感染、高热为首发症状，但病情进展快，不久即迅速发生严重贫血：出血严重而广泛，不仅皮肤、粘膜及眼底出血，且常伴有内脏出血；感染多见于口腔、咽、皮肤及肛门周围，以及由肺炎、败血症等引起的高热；病程...
(一)发病原因 本病偶见于同胞兄妹中，提示此病为遗传性疾病。仅不足10%患者有家族史，其余多数患者呈散发性。1/3患者为常染色体显性遗传，其余为隐性遗传。通过连锁分析揭示DBA的遗传基因位点至少有3个，其中2个位点已确定，分别为19q13.2和8p23.3-p22。已在19q13.2区克隆出相关的致病基因，为核糖体蛋白S19(ribosomal protei...
再生障碍性贫血 (简称 再障 )是一组由于 化学 、 物理 、 生物因素 及不明原因所致的 骨髓 干细胞 或，及造血 微环境 损伤，以致 红髓 向心性 萎缩 ，被脂肪髓代替，血中 全血细胞减少 。骨髓中无恶性 细胞 ，无 网状纤维 增生 。 老年人再生障碍性贫血的病因 (一)发病原因 继发性 再障 的发病可能和下列因素有关： 1.药物 药物是最常见的发病因素...
先天性再生障碍性贫血 又称 范可尼综合征 ,是一种 常染色体隐性遗传 性 疾病 ,其特点除 全血细胞减少 外,尚伴有多发性 先天畸形 。 先天性再生障碍性贫血的病因 (一)发病原因 研究了患者血和 骨髓 单个核 细胞 在体外生成BFU-E和CFU-E的情况，可将病因分成六种情况：①无红系 祖细胞 生长， 骨髓增生 重度减低，依靠 输血 维持生活，对 雄激素 ...
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