自身免疫性淋巴细胞增生综合征（autoimmune lymphoproliferative syndrome，ALPS）是机体CD95/Fas基因APT1突变时，大量活化的淋巴细胞持续存活，产生淋巴细胞增生和自身免疫现象，被称为淋巴细胞增生综合征伴自身免疫（lymphoproliferative syndrome with autoimmunity）和Can...
自身免疫性溶血性贫血 Autoimmune Hemolytic Anemia 由于产生了抗自身 红细胞 的 抗体 ，而使自身红细胞破坏产生的 溶血 。是 溶血性贫血 中最常见的类型。当人的 免疫监视 功能异常和红 细胞 的 抗原性 发生变化或外来 感染 如 支原体 与红细胞有相同的抗原性时，则会产生 自身抗体 。 根据抗体作用的最适温度，本病分为两类： (一...
自身免疫性溶血性贫血 Autoimmune Hemolytic Anemia 由于产生了抗自身 红细胞 的 抗体 ，而使自身红细胞破坏产生的 溶血 。是 溶血性贫血 中最常见的类型。当人的 免疫监视 功能异常和红 细胞 的 抗原性 发生变化或外来 感染 如 支原体 与红细胞有相同的抗原性时，则会产生 自身抗体 。 根据抗体作用的最适温度，本病分为两类： (一...
(一)发病原因 冷性抗体型 溶血性贫血 ，按其病因均可分为原发性(原因不明性)和继发性两大类。继发性冷抗体型AIHA的原发病也以淋巴增殖性疾病占首位，其次是各种感染性疾病。由于诊断技术日趋完善，继发性病例逐渐增多。 (二)发病机制 抗红细胞自身抗体的产生机制尚未阐明，可能的因素有以下诸方面。 1.病毒感染可激活多克隆B细胞或化学物与红细胞膜相结合，改变其抗原...
西医治疗 淋巴结肿大 随年龄可逐渐缩小，但易于发生自身免疫性疾病。由于 脾功能亢进 、严重的 溶血性贫血 和顽固性 血小板减少症 而需要进行脾切除。但脾切除后的细菌性 败血症 是致死的原因。 大剂量糖皮质激素能使淋巴结肿大缓解，但停药后又复肿大。发现自身免疫性疾病，应即刻使用糖皮质激素、细胞毒性药物，必要时还可给予IVIG联合使用。个别非常严重的病例（为Fa...
温抗体型自身免疫性溶血性贫血 贫血为获得性免疫性溶血性贫血，IgG是引起该贫血的主抗体。本病根据病因可分为原发性和继发性两种。临床上，原发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血以女性为主，除贫血和溶血外，一般无其他特殊症状；继发性者常伴有原发病的临床表现，其原发病多为慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、多发性肌炎、感染以及药物(止痛退热...
免疫性肾炎由各种病因引起的原发于肾脏的慢性肾小球疾病。又称为原发性免疫性肾炎与继发性者相区别。临床上将由全身性疾病如 糖尿病 、 系统性红斑狼疮 、 痛风 等引起的继发性慢性肾脏损害,按其原发病命名,如 糖尿病肾病 、 狼疮性肾炎 等。由于这些病例的诊断和治疗主要依据全身性疾病(如 糖尿 病)，与原发性者有很大区别。在中国免疫性肾炎的发病率仍很高，1981年...
自然免疫学杂志上的一项研究表明，补体可能是自身免疫性 心肌炎 的关键诱发因素。 美国约翰霍普金斯医学院的noel r. rose博士及其同事指出，病毒感染与自身免疫性心肌炎常常同时发生。因此，研究人员建立了一个不需要病毒诱导的心肌炎小鼠模型，在排除病毒感染的干扰下，对自身免疫过程单独进行研究。 结果发现，在动物模型中，无论是消耗补体还是在受体水平上阻滞补体的...
(一)发病原因 温性抗体型 溶血性贫血 ，按其病因均可分为原因不明性(原发性)和继发性两大类。淋巴增殖性疾病是继发性温抗体型AIHA最常见的病因，占一半左右，其次是自身免疫性疾病。继发性温抗体型AIHA的原发疾病包括所有的造血系统肿瘤(如 白血病 、 淋巴瘤 、骨髓瘤和原因不明性 巨球蛋白血症 )、结缔组织病(如 系统性红斑狼疮 、 硬皮病 、 类风湿性关节...
(一)治疗 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的治疗原则： 1.对急性继发性CAS 例如继发于 肺炎 支原体肺炎 或 传染性单核细胞增多症 及急性PCH大多呈自限性患者，要积极治疗原发病。保暖最为重要。一般患者病程较短，均能自行痊愈。可以补充叶酸。 2.对慢性冷抗体型AIHA患者 糖皮质激素和脾切除效果都不佳。对 贫血 不重的慢性患者最重要的治疗也是保暖，即使中度...
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