(一)发病原因 冷性抗体型 溶血性贫血 ，按其病因均可分为原发性(原因不明性)和继发性两大类。继发性冷抗体型AIHA的原发病也以淋巴增殖性疾病占首位，其次是各种感染性疾病。由于诊断技术日趋完善，继发性病例逐渐增多。 (二)发病机制 抗红细胞自身抗体的产生机制尚未阐明，可能的因素有以下诸方面。 1.病毒感染可激活多克隆B细胞或化学物与红细胞膜相结合，改变其抗原...
...患者须长期应用较大剂量糖皮质激素(泼尼松20mg/d以上)才能维持缓解者，或因糖皮质激素的不良反应明显无法继续使用时，均可考虑脾切除。 4.免疫抑制剂 应用细胞毒药物免疫抑制剂的指征：①糖皮质激素或切脾不能缓解者;②脾切除有禁忌证者;③泼尼松每天维持量大于10～20mg者。最常使用的药物有硫唑嘌呤、环磷酰胺、苯丁酸氮芥(瘤可宁)和甲氨蝶呤等。硫唑嘌呤是较有效...
原发性CAS的发病高峰年龄在70岁左右，女性病人数略多。原发性CAS和淋巴增殖性疾病引起的CAS表现为慢性经过，主要为慢性溶血引起的苍白和 乏力 。通常病情稳定，寒冷环境下病情可加重，因此急性溶血引起的血红蛋白血症和 血红蛋白尿 多发生于冬季，多不伴有 寒战 、 发热 和肾功能不全，大多数患者在寒冷环境中表现有耳廓、鼻尖、手指及足趾 发绀 症，一经加温即见消...
在自身免疫性疾病的诊断中，目前常常用免疫细胞化学技术检查相应的自身抗体作为重要诊断依据之一，并以此探讨自身免疫性疾病发生的免疫机理。 用免疫荧光法可以检查的自身抗体日益增多，具有器官特异性的自身抗体如甲状腺球蛋白抗体和甲状腺微粒体抗体，甲状腺第二胶质抗体，肾上腺抗体，胃壁细胞抗体，皮肤表皮间粘合质（Intercellular Cement of epider...
淋巴细胞增生可至 脾功能亢进 ， 脾破裂 ；可并发 溶血性贫血 ，免疫性 血小板减少 ，中性 粒细胞减少 ，肾小球肾炎，多发性神经根炎，恶性肿瘤等。
...无义突变、错义突变、插入、移码和拼接。APT1基因突变与临床表型的关系并不完全一致。 （二）发病机制 正常人淋巴细胞在被激活时，即开始进行其自身Fas分子表达，FasL与Fas结合，使其将信号传递到Fas分子细胞内死亡决定区，进而触发蛋白酶系统caspases，最终导致淋巴细胞凋亡的发生。APT1基因突变不能表达CD95/Fas/APO-1，使FasL-Fa...
自身免疫性血小板减少性紫癜 疾病别名 ATTP 特发性血小板减少性紫癜 （idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP），也叫特发性自体免疫性 血小板减少性紫癜 （idiopathic autoimmune thrombocytopenic purpura，IATP），是临床上最常见的一种 血小板减少 性疾病。主要由于 自身...
自身免疫性溶血性贫血 (autoimmune haemolytic anaemias，AIHA) 是一种 获得性免疫 性 贫血 ，是由患儿体内产生了与自身红细胞 抗原 起反应的 自身抗体 吸附于红 细胞表面 ，从而引起 红细胞 过早地破坏而产生的一种 溶血性贫血 。可发生于任何年龄阶段，小儿时期最常见的 疾病 。 小儿自身免疫性溶血性贫血的病因 【发病原因】...
在自身免疫性疾病的诊断中，目前常常用免疫细胞化学技术检查相应的自身抗体作为重要诊断依据之一，并以此探讨自身免疫性疾病发生的免疫机理。 用免疫荧光法可以检查的自身抗体日益增多，具有器官特异性的自身抗体如甲状腺球蛋白抗体和甲状腺微粒体抗体，甲状腺第二胶质抗体，肾上腺抗体，胃壁细胞抗体，皮肤表皮间粘合质（Intercellular Cement of epider...
自身免疫性疾病可分为二大类： （一）器官特异性自身免疫病 组织器官的病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一器官。主要有慢性淋巴性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、胰岛素依赖型 糖尿病 、 重症肌无力 、 慢性溃疡性结肠炎 、 恶性贫血 伴慢性 萎缩性胃炎 、肺出血肾炎综合征（goodpasture syndrome）、寻常 天疱疮 、类天疱疮、原发性...
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