治疗 1.病因治疗 积极寻找原发病因，治疗原发病。 2.糖皮质激素 为治疗本病的首选要物。其作用机制为抑制淋巴细胞产生自身红细胞抗体，降低抗体与红细胞的亲和力，抑制巨噬细胞清除被附抗体红细胞的作用。妊娠期与非妊娠期同样有效。多数学者认为孕早期最好不用，妊娠中期慎用，妊娠最后3个月对胎儿影响较小。开始剂量要足，减量不宜太快，维持时间要长。以泼尼松为例，用量为1...
...除术。67%的患儿有轻到中度 肝大 ，偶尔发现 肝功能异常 。约97%的患儿全身性 浅表淋巴结肿大 ，影像学可发现纵隔 淋巴结肿大 。 2.自身免疫性疾病 Coombs阳性 溶血性贫血 最为常见（75%），免疫性 血小板减少症 次之（54%）。自身免疫性 中性粒细胞减少症 发生率为46%。其他有肾小球肾炎、多发性神经根炎和皮肤损害（包括 荨麻疹 和非特异性皮...
西医治疗 淋巴结肿大 随年龄可逐渐缩小，但易于发生自身免疫性疾病。由于 脾功能亢进 、严重的 溶血性贫血 和顽固性 血小板减少症 而需要进行脾切除。但脾切除后的细菌性 败血症 是致死的原因。 大剂量糖皮质激素能使淋巴结肿大缓解，但停药后又复肿大。发现自身免疫性疾病，应即刻使用糖皮质激素、细胞毒性药物，必要时还可给予IVIG联合使用。个别非常严重的病例（为Fa...
1.孕妇保健 已知一些 免疫缺陷 病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染（特别是 风疹 病毒感染）等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线，慎用一些化学药物，注射风疹疫苗等，尽可能防止病毒感染。还要使孕妇加...
自身免疫性疾病往往同时具有以下特点：①患者血液中可测行高效价自身抗体和（或）自身组织成分起反应的致敏淋巴细胞。②自身抗体和（或）自身致敏淋巴细胞作用于靶抗原所在组织、细胞，造成相应组织器官的病理性损伤和功能障碍。换句话说，患者组织器官损伤的范围取决于自身抗体或致敏淋巴细胞所针对的自身抗原分布格局。③在动物实验中可复制出相似的病理模型，并能通过患者的血清或淋巴...
自然免疫学杂志上的一项研究表明，补体可能是自身免疫性 心肌炎 的关键诱发因素。 美国约翰霍普金斯医学院的noel r. rose博士及其同事指出，病毒感染与自身免疫性心肌炎常常同时发生。因此，研究人员建立了一个不需要病毒诱导的心肌炎小鼠模型，在排除病毒感染的干扰下，对自身免疫过程单独进行研究。 结果发现，在动物模型中，无论是消耗补体还是在受体水平上阻滞补体的...
自身免疫性溶血性贫血 (autoimmune hemolytic anemia，AIHA)是一组由于机体免疫功能紊乱，产生针对自身红细胞的 抗体 和(或) 补体 ，而使自身红细胞破坏产生的 溶血 ，吸附于红 细胞表面 ，导致 红细胞 破坏加速而引起的一种 溶血性贫血 。有些患者病程中发生 血小板减少 ，伴抗血小板抗体(PAIg)增高，称为Evans 综合征 ...
自身免疫病的确切发病机制不明，可能与下列因素有关： 1．免疫耐受的丢失 对特异性抗原不产生免疫应答的状态称免疫耐受。通常机体对自身抗原是耐受的，下列情况可导致失耐受： （1）抗原性质变异：机体对于原本耐受的自身抗原,由于物理、化学药物、微生物等因素的是影响而发生变性、降解，暴露了新的抗原决定簇。例如变性的γ－球蛋白因暴露新的抗原决定簇而获得抗原性，从而诱发自...
(一)治疗 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的治疗原则： 1.对急性继发性CAS 例如继发于 肺炎 支原体肺炎 或 传染性单核细胞增多症 及急性PCH大多呈自限性患者，要积极治疗原发病。保暖最为重要。一般患者病程较短，均能自行痊愈。可以补充叶酸。 2.对慢性冷抗体型AIHA患者 糖皮质激素和脾切除效果都不佳。对 贫血 不重的慢性患者最重要的治疗也是保暖，即使中度...
温抗体型自身免疫性溶血性贫血 贫血为获得性免疫性溶血性贫血，IgG是引起该贫血的主抗体。本病根据病因可分为原发性和继发性两种。临床上，原发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血以女性为主，除贫血和溶血外，一般无其他特殊症状；继发性者常伴有原发病的临床表现，其原发病多为慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、多发性肌炎、感染以及药物(止痛退热...
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