脑 (Brain)，位于人体 颅骨 腔内，由髓汇集而成的 器官组织 。又称“ 髓海 ”，属 奇恒之腑 。脑与 脊椎 中的髓相通，为 督脉 、 足太阳膀胱经 、 足厥阴肝经 所络属，主 视觉 、 听觉 以及精神意识和思维活动。当 脑髓 不足或所络属的 经络 发生病变而影响脑时，会产生精神和神志方面的病患。 中医 藏象学说 认为，人的精神意识和思维活动统归于心而...
脑 (Brain)，位于人体 颅骨 腔内，由髓汇集而成的 器官组织 。又称“ 髓海 ”，属 奇恒之腑 。脑与 脊椎 中的髓相通，为 督脉 、 足太阳膀胱经 、 足厥阴肝经 所络属，主 视觉 、 听觉 以及精神意识和思维活动。当 脑髓 不足或所络属的 经络 发生病变而影响脑时，会产生精神和神志方面的病患。 中医 藏象学说 认为，人的精神意识和思维活动统归于心而...
重视辅助检查 加强产前诊断 ---北大一院熊晖博士谈肾上腺脑白质营养不良2003年09月18日日前，北京大学第一医院儿科熊晖博士在第9届国际暨第7届亚洲及大洋洲小儿神经联合大会上，就该科1997年与美国KennedyKrieger研究所合作诊断、随访的29例ALD（肾上腺脑白质营养不良）病例，进行了学术交流，认为由于迄今对ALD尚无有效的治疗方法，故应加强产...
病因：脑白质髓鞘化延迟是由脑白质 营养不良 引起的。脑白质营养不良(leukodystrophy)是指遗传因素所致的中枢神经系统正常髓鞘生长受累的疾病。包括多种遗传病所引起的脑白质髓鞘异常，例如：溶酶体病( 异染性脑白质营养不良 -MLD等)，过氧化物体病(肾上腺脑白质营养不良-ALD等)， 线粒体病 (脑神经肌胃肠病-MNGIE等)，髓鞘蛋白编码基因缺陷(...
CARASIL是常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病(cerebral autosomal recessive arteriopathy/arteriosclorosis with subcortical infarcts and leukoencephalopathy，CARASIL)的简称，也称青年发病的Binswanger样白质脑...
(一)发病原因 本病病因不明，主要表现为脑白质血管病变、肌肉内小动脉病变，结合 秃头 和腰痛，推测血管病变为炎症性。秃头的特点是整个头部 脱发 ，类似放射性损伤或 系统性红斑狼疮 的秃头，后者的病变本质是细小动脉病变，与炎症机制有关。本病的骨骼系统退行性变，提示血管性因素导致缺血和早老性改变，如用一元论解释脑、毛发和骨骼病变，可能是血管性因素与先天性中胚叶发...
(一)治疗 本病无特异疗法，有报告用噻氯匹定(ticlopidine)治疗可使卒中发作停止。一般在出现脑病症状10年内死亡，近年来随医疗及护理条件改善和加强可存活10～20年。 (二)预后 与脑白质的血管病变部位密切相关，同时 痴呆 的预后因病变部位、范围不同也不一致，但总认知功能衰退的过程，呈不可逆的进程，进展速度不一。
...，可见 驼背 、变形性 颈椎病 等脊椎病变， 龋齿 很常见，可见双肘部变形、项韧带 钙化 、硬腭高等症状。 4.MRI检查 T2WI可见大脑白质广泛高信号，基底核、脑桥及大脑脚常可见小的散在高信号，而CADASIL点状、斑状高信号逐渐融合，部分病例双亲和兄弟无临床症状时，MRI检查未见异常。DSA半数以上无异常，其余病例可见小动脉管壁蛇行，部分病例的粗大动脉...
...病 常染色体隐性遗传，约20岁发病，四肢疼痛及 病理性骨折 ，30～40岁出现脑症状。病变以胶质增生为主，伴神经轴索 营养不良 。MRI显示白质弥漫性 脱髓 鞘，与CARASIL类似，Nasu病患者的骨X线平片可见多发性 囊肿 阴影，可以确诊。 4.肾上腺白质营养不良 常染色体隐性遗传，小儿多见，成人起病变异型极少，也有秃头，主要表现为痉挛性 截瘫 。病理无...
...低渗状态，过快地补充高渗盐水、纠正低钠血症使血浆渗透压迅速升高，引起脑组织 脱水 和血- 脑脊液 屏障破坏，有害物质透过血-脑脊液屏障可导致髓鞘脱失。 (二)发病机制 严重低钠血症(血钠至少低于130meq/L，多数更低)存在于几乎所有报道的病例中(Adams等，1959;Burcar等，1977;Karp等，1993)。 动物实验中，对狗用重复注射血管 紧...
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