... leukodystrophy，MLD) MLD又称为脑硫脂沉积病(sulfatidosis)，常染色体隐性遗传，是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。由于编码溶酶体芳基硫酸脂酶A(arylsulfatase A，ASA)的基因MLD突变所引致，MLD位于22q13.33，其突变种类较多;大致可分为两组：I型突变的患者不能产生具有活力的ASA，其培养细胞中...
“ 神经性关节病 ”与“大块骨溶解症(又称Gorham综合征、鬼怪骨)的区别： 1、“神经性关节病”有明显神经受损病史或中枢神经病变，如：脊髓结核、 脊髓空洞症 、脊髓痨、 麻风 、 糖尿病 、外周神经损伤或炎症等，病变部位有明显的运动、 感觉障碍 ;而“骨溶解症”没有神经受损病史或中枢神经病变，无运动、感觉障碍。 2、“神经性关节病”病变部位发生于与神经损...
病因：脑白质髓鞘化延迟是由脑白质 营养不良 引起的。脑白质营养不良(leukodystrophy)是指遗传因素所致的中枢神经系统正常髓鞘生长受累的疾病。包括多种遗传病所引起的脑白质髓鞘异常，例如：溶酶体病( 异染性脑白质营养不良 -MLD等)，过氧化物体病(肾上腺脑白质营养不良-ALD等)， 线粒体病 (脑神经肌胃肠病-MNGIE等)，髓鞘蛋白编码基因缺陷(...
眼底 视网膜中央静脉阻塞 拼接图 【概述】 视网膜中央静脉阻塞（obstruction of the central retinal vein）远比 视网膜中央动脉阻塞 常见。视功能损害虽不如 动脉 阻塞急剧，但亦相当严重。部分病例可因继发 新生血管性青光眼 而完全 失明 。 【治疗措施】 1. 抗凝血药 尽管近20多年来的某些研究对von Michel(1...
急性播散性脑脊髓炎 （ 感染 后 脑脊髓炎 ） 是一类较少见的由 炎症 导致的 脱髓鞘 疾病 。一般发生于 病毒感染 或 接种 后（见 中枢神经系统感染 ），是由 病毒 诱发的对靶 抗原 的错误识别所引起。与之相似的 周围神经病 变是格林- 巴利综合征 （见 周围神经疾病 ）。 肾上腺脑白质营养不良 和 肾上腺脊髓神经病 是一类较少见的遗传 代谢性疾病 ，肾...
纤维蛋白溶解综合征 (fibrinolytic syndrome)，一组因 纤维蛋白 溶解（纤溶）过多而引起的出血性 综合征 。 出血 的原因主要是纤维蛋白发生溶解、 纤维蛋白原 含量降低，及纤维蛋白原和纤维蛋白的 降解产物 具有 抗凝作用 。 纤维蛋白溶解是一种正常 生理 现象，在 血管 内有 血栓形成 时， 血液 内的 纤维蛋白溶解酶 原受到因子Ⅻa的碎...
...典型反应是 脱髓 鞘变化，它可以是神经系统疾病如感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现。有一组至今原因尚不甚明确的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。因此，目前对这一组疾病的分类，按它们起病时贿鞘发育是否成熟，可将这组疾病分为两个大类：①髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病 如 多发性硬化 、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎等;②髓鞘形成不良性疾病 如类球状...
颈髓脱髓鞘性病变是颈髓受到压迫损害神经中枢的疾病,发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命。
中共中央党校医院 信息概要： 医院地址 ：北京市海淀大有庄100号 联系电话 ：010-62805476 医院等级 ： 一级甲等 医院类型 ： 综合医院 重点科室 ： 经营方式 ： 国营医院 传真号码 ： 邮政编码 ：100091 电子邮箱 ： 医院网站 ： 中共中央党校医院 中共中央党校医院地图 中共中央党校医院地图信息由第三方公司提供。由于技术原因，部分...
胸骨裂 患儿 体格检查 可见 胸骨 区的上、下部或全部有软组织 裂隙 ，并可触及 血管 搏动。Cantrell 综合征 时还可见到 上腹壁的中央线缺损 、膈肌邻近的 心包 缺损和各种类型的 心脏畸形 。 上腹壁的中央线缺损的原因 (一)发病原因 胸骨裂 是 胚胎时期 胸骨 索相互愈合过程中出现障碍而发生的，临床上可表现为胸骨全部或部分缺如、半侧缺如、窗形缺损...
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