脑白质 营养不良 (leukodystrophy)是指遗传因素所致的中枢神经系统正常髓鞘生长受累的疾病。包括多种遗传病所引起的脑白质髓鞘异常，例如：溶酶体病( 异染性脑白质营养不良 -MLD等)，过氧化物体病(肾上腺脑白质营养不良-ALD等)， 线粒体病 (脑神经肌胃肠病-MNGIE等)，髓鞘蛋白编码基因缺陷(Pelizaeus-Merzbacher病)，氨...
中毒性脑白质病(也叫弥漫脑白质病变)是由多种毒性因素引起脑白质病：颅脑照射;药物治疗，如某些抗肿瘤药、抗生素及免疫制剂;滥用药物，如甲苯、乙醇、海洛因等;还有环境毒素等。在这些因素中，颅脑照射和抗肿瘤化疗是中毒性脑白质病非常确定的病因。随着肿瘤患者放、化疗的广泛应用，出现医源性脑白质损害的肿瘤患者越来越多。为了更好地认识这一病症，笔者就肿瘤放、化疗引起中毒性...
为什么说颅脑照射和抗肿瘤化疗是中毒性脑白质病的非常确定病因?因为，随着肿瘤发病率的上升，以及肿瘤放、化疗和免疫治疗等广泛的应用，抗肿瘤治疗所致的脑白质病越来越多，所以，我们进一步认识肿瘤放化疗引起的脑白质病有着重要的临床意义。 放疗性脑白质病：颅脑照射引起的神经毒性程度与接受照射的总剂量、时间、剂量—分割方案及受照容积有关。照射产生的脑白质病分为3期，即急性...
【概述】 开放性颅脑损伤特别是穿透性火器伤之后，由于头皮、颅骨及硬脑膜均已开放，甚至，伴有头皮、颅骨及硬脑膜的缺损，如果伤后早期曾有 颅内出血 、 脑水肿 脑肿胀而引起的 颅内压增高 ，则很易造成脑组织从 颅骨缺损 口向外膨出犹如蕈状，故又有脑蕈之称(brainfungus)。伤后1周内的 脑膨出 ，无明显感染者早期膨出，经过适当的抗菌治疗和降低颅压的处理后...
①胶质增生：CT平扫常与脑皮质呈等密度，但多有轻度强化，部分周围有 水肿 ，有的可见 钙化 。 ②低度恶性星形 胶质细胞瘤 ：CT平扫常与脑白质呈等密度或稍低密度，当与皮质呈等密度且增强扫描不强化时，H者较难鉴别，但 星形细胞瘤 有占位效应及瘤周水肿。 ③ 淋巴瘤 ：好发于脑室旁，CT平扫常呈等密度或稍高密度，但瘤周有水肿，增强扫描病变强化。
①胶质增生：CT平扫常与脑皮质呈等密度，但多有轻度强化，部分周围有 水肿 ，有的可见 钙化 。 ②低度恶性星形 胶质细胞瘤 ：CT平扫常与脑白质呈等密度或稍低密度，当与皮质呈等密度且增强扫描不强化时，H者较难鉴别，但 星形细胞瘤 有占位效应及瘤周水肿。 ③ 淋巴瘤 ：好发于脑室旁，CT平扫常呈等密度或稍高密度，但瘤周有水肿，增强扫描病变强化。
1.最需要鉴别的是以CNS-L为 白血病 首发表现者 误、漏诊的比例很高。引起颅内压升高及CSF类似于CNS-L改变的疾病，主要有 病毒性脑膜炎 或脑炎、 结核性脑膜炎 、 脑猪囊尾蚴病 ( 囊虫病 )及 脑转移 瘤等。鉴别点：①发现白血病的阳性体征、外周血或骨髓检查证实白血病存在。②只要想到白血病的可能，CSF应做细胞学检查，但大多数情况下极易忽略而漏查。...
正常人颅腔内主要有脑组织、 脑脊液 、脑血管及其管腔内流动着的血液。在正常情况下，颅腔完全封闭，颅腔容积与其所包含内容物的体积是恒定的，颅内保持着一定的压力(大约0.686-1.96千帕，或者70-180毫米水柱)。所谓 颅内占位性病变 ，是指颅腔内一定空间被局灶性病变所占据，引起临床局灶性 神经症 状、体征和颅压增高，这种病变称为颅内占位性病变，也叫脑占位...
颅内任何体积较大的占位病变引起颅腔内压力分布不均时都可引起 脑疝 。病变在幕上者引起小脑幕切迹疝，病变在幕下者引起枕骨大孔疝。引起脑疝的常见病变有： 1.损伤引起的各种颅内血肿，如 急性硬脑膜外血肿 、 硬脑膜下血肿 、脑内血肿等; 2.各种 颅内肿瘤 特别是位于一侧大脑半球的肿瘤和颅后窝肿瘤; 3.颅内 脓肿 ; 4.颅内寄生虫病及其他各种慢性 肉芽肿 。...
(一) 异染性脑白质营养不良 (metachromatic leukodystrophy，MLD) MLD又称为脑硫脂沉积病(sulfatidosis)，常染色体隐性遗传，是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。由于编码溶酶体芳基硫酸脂酶A(arylsulfatase A，ASA)的基因MLD突变所引致，MLD位于22q13.33，其突变种类较多;大致可分为...
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