典型的表现为青春早期隐袭起病，且以男性多见，无明显原因，上肢远端肌肉 无力 ，可累及手及前臂尺侧肌肉，随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩，多为单侧损害，部分也可表现为不对称性双侧损害。一般在发病后2～3年内，病情停止并可渐渐缓解。 多数病人有“寒冷 麻痹 ”，即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重;束颤安静状态多不出现，但在手指伸展时常发生;患者受累肢体腱反射正常或...
肌萎缩性侧索硬化症 （amyotrophic lateral sclerosis， ALS ）的病变累及 锥体束 上、下神经元，上神经元在 大脑皮质 ，其 轴索 经过 内囊 、 脑干 及 皮质脊髓束 与脑 运动神经 核或 脊髓前角 下运动神经元相联系。本病发病年龄在40～50岁，男多于女，临床起病缓慢，表现为进行性上、 下肢肌 萎缩 ， 无力 ，锥体束损害及...
...件具备的情况下，分子遗传学分析也可以用于诊断。 发生在儿童或青少年的慢性运动感觉神经病应考虑有本病的可能，根据青少年隐袭起病，进行性下肢远端肌萎缩，且有特殊的分布形式（以大腿下1/3为限，呈“鹤腿”），但肌力相对较好，腱反射常减弱或消失，套式 感觉障碍 等特点，诊断不难，有阳性家族史者可助确诊。 鉴别 本病主要应与慢性炎症 脱髓 鞘多神经病（CIDP），远端...
1. 腓骨肌萎缩症 Ⅰ型 发病在儿童期或青春期，约有2/3病例在10岁前发生，但也曾报道1岁以下或生后发病者，经常表现运动发育落后。男性比女性多见。本病在同一家族患病的个体发病年龄及病情严重程度均有较大变异。女性症状较轻。曾见一家5个孩子中，第1胎（女）、第3胎（女）、第5胎（男）均于4～5岁发病，见图1，其余2个孩子未患病。早期症状均表现双下肢远端开始，双...
病史：对于面部 肌肉萎缩 应 注意年龄，发病部位，起病快慢，病程长短等;急性发病，还是慢性发病，是逐渐进展，还是迅速发展，有无 感觉障碍 、尿便障碍、萎缩是局限性还是全身性，肌力如何，肌肉 无力 与肌肉萎缩的关系，有无 肌肉跳动 和疼痛，活动后是加重还是减轻，既往史应注意有无伴发全身性疾病如恶性肿瘤、结缔组织疾病、消耗性疾病、 糖尿病 、 尿毒症 、外伤、饮...
本病常有肿胀、 紫绀 、 溃疡 等神经 营养障碍 。偶见 视神经萎缩 ，瞳孔改变， 眼球震颤 及 三叉神经痛 。后期手部出现骨间肌，大、小鱼际肌萎缩，形成猿手畸形。但萎缩一般不超过肘关节以上。腿部的损伤先从腓肠肌开始，后逐渐扩展至骨间肌、小腿屈肌，最后累及大腿下1/3肌肉，但其上部完全正常，形成“鹤腿”或倒置的酒瓶样畸形。萎缩肌肉可有 肌束震颤 。跟腱反射早...
通常以手部小肌肉 无力 和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱发。少数肌萎缩肌无力可从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
病因：由遗传因素所致的肌肉急性疾病，表现为不同程度和分布的骨骼肌进行性加重的 无力 和萎缩。
...lain将尺管分为3个区。在1区，神经卡压位于近端或尺管内。由于神经的运动和感觉支均在此区内，因此，临床表现既有尺神经支配区手内肌肌力减弱或萎缩，又有小鱼际掌侧和尺侧1个半手指掌侧的感觉变化。在2区，出现运动神经卡压，解剖区域位于尺管出口处、钩骨钩部、小指展肌和小指屈肌起点之间。尺神经在运动支穿过小指对掌肌时出现卡压，或在跨过掌部深达屈肌腱和掌侧掌骨时出现卡...
本病的病因包括以下几种不同的情况： 1、遗传因素 5%-10%的患者有遗传性，称为家族性肌萎缩性侧索硬化 ，成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传，临床上与散发病例难以区别。目前基因研究以确定常染色体显性遗传型无铜/锌超氧化物歧化酶基因突变有关，突变基因定位于21号染色体长臂（21q22.1-22.2），常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q...
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