极低密度脂蛋白 VLDL ：是运输内源性 甘油三酯 的主要形式。正常人极低密度脂蛋 白大部分 代谢 变成 低密度脂蛋白 。这类 脂蛋白 由于携带 胆固醇 数量相对较少，且它们的颗粒相对较大，不易透过 血管内膜 ，因此，正常的极低密度脂蛋白没有致 动脉硬化 作用，像 乳糜微粒 一样也不是 冠心病 的主要危险因素，极低密度脂蛋白代谢产生的中密度脂蛋白具有致动脉硬...
调节 葡萄 糖、果糖、半乳糖等代谢的激素或酶的结构、功能、浓度异常或组织、器官的病理生理变化
脂蛋白肾小球病 (lipoprotein glomerulopathy)是近年来认识的一种新的 肾脏 疾病，其 病理 特征为 肾小球 毛细血管 襻腔中存在 脂蛋白 栓子 ，肾外无脂 蛋白 栓塞 表现。 临床表现 类似于Ⅲ型高脂 血症 ，伴以 血浆 载脂蛋白 E(apo E)升高。 脂蛋白肾小球病的病因 (一)发病原因 遗传学 研究表明，本病呈 常染色体隐性遗...
高密度脂蛋白 为 血清蛋白 之一。缩写为HDL。亦称为a1 脂蛋白 。比较富含 磷脂 质，在 血清 中的含量约为300mg／dl。其蛋白质部分， A－Ⅰ约为75％， A－Ⅱ约为20％。由于可输出 胆固醇 促进胆固醇的 代谢 ，所以现在作为 动脉硬化 预防因子而受到重视。高密度脂蛋白运载周围组织中的胆固醇，再转化为 胆汁酸 或直接通过 胆汁 从肠道排出， 动脉...
高密度脂蛋白 为 血清蛋白 之一。缩写为HDL。亦称为a1 脂蛋白 。比较富含 磷脂 质，在 血清 中的含量约为300mg／dl。其蛋白质部分， A－Ⅰ约为75％， A－Ⅱ约为20％。由于可输出 胆固醇 促进胆固醇的 代谢 ，所以现在作为 动脉硬化 预防因子而受到重视。高密度脂蛋白运载周围组织中的胆固醇，再转化为 胆汁酸 或直接通过 胆汁 从肠道排出， 动脉...
氨基酸 是构成 蛋白质 的基本单位，对人体有很多作用。氨基酸代谢的遗传性 疾病 表现为两个方面：氨基酸分解异常和 氨基酸转运 入 细胞 的异常。许多这类疾病包括 苯丙酮尿症 ，都被证实与氨基酸代谢异常有关。在美国，新生 婴儿 都需进行筛查，以确认是否患有苯丙酮尿症和其他 代谢 疾病。 苯丙酮尿症 苯丙酮尿症是一种遗传性 氨基酸代谢障碍 性疾病。本病由于缺乏转...
临床上对脂质代谢紊乱的认识与血浆脂质及脂蛋白、载脂蛋白的测定方法的发展密不可分。50年代只能测定血浆胆固醇的含量以确诊高胆固醇血症。到60年代初期血浆甘油三酯测定方法的应用，使研究者把 高脂血症 分为三种：高胆固醇血症、高甘油三酯血症、高胆固醇血症合并高甘油三酯血症。60年代纸上电泳技术得到改进，提高了对血浆脂蛋白的分辨力和检出率。可将血浆脂蛋白分为α-脂蛋...
高脂蛋白血症Ⅱ型 分为 高脂蛋白血症 Ⅱa型(hyperlipoproteinemia type Ⅱa)及高脂蛋白血症Ⅱb型(hyperlipoproteinemia typeⅡb)。 高脂蛋白血症Ⅱa型：又名 家族性高胆固醇血症 、高脂蛋白血症等。它是一种遗传性 代谢障碍 ，表现为高脂β- 蛋白血症 ，且由于β- 脂蛋白 (LDL) 受体 缺乏或功能不全，...
继发性 或 获得性高脂蛋白血症 (secondary or acquiredhyperlipoproteinemias)是因脏器 疾病 或药物反应所致的脂 代谢 变化。它们的数量比 原发性 家族性高脂蛋白血症 多得多，其中大多数不引起皮损。只有 临床表现 与 高脂血症 Ⅱb或Ⅳ型相似的形式可能迅速出现 发疹性黄瘤 ，详细询问病史以便排除原发性高脂蛋白血症。 ...
原发性 家族性高脂蛋白血症 (primary familial hyperlipoproteinemias)表现为由遗传性 脂蛋白 代谢障碍引起的 综合征 。病人的预后主要取决于 血浆 中增高的或沉积于 血管 的脂蛋白类型。 高脂蛋白血症Ⅰ型 (hyperlopoproteinemia TypeⅠ)又名脂蛋白酶缺乏症，家族性 高乳糜微粒血症 ，Burger-...
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