...抗骨骼肌抗体是一种能与α—辅肌动蛋白、肌球蛋白等自身抗原的抗体，多见于重症肌无力患者血清中。 重症肌无力病人中除了有很高的乙酰胆硷受体(ACHR)外，还有抗骨骼肌抗体、抗胸腺抗体、抗甲状腺抗体等，伴有胸腺异常，胸腺瘤的病人，ASA阳性率...
...ASA 抗骨骼肌抗体是一种能与α—辅肌动蛋白、肌球蛋白等自身抗原的抗体，多见于重症肌无力患者血清中。 重症肌无力病人中除了有很高的乙酰胆硷受体(ACHR)外，还有抗骨骼肌抗体、抗胸腺抗体、抗甲状腺抗体等，伴有胸腺异常，胸腺瘤的病人，ASA...
...细胞免疫缺陷病系胸腺发育不良、核苷磷酸化酶(pnp)缺乏等致使t淋巴细胞发育和代谢障碍所致，临床上常见者为先天性胸腺发育不全症，除胸腺发育不良外，常常同时伴有甲状旁腺发育不良。 临床表现：生后1～2天内即可发生低钙抽搐，患儿面容特殊，两眼...
...肾上腺皮质与胸膛环路此环路有如下环节：（1）HPA轴中ACTH和GC均可抑制胸腺的功能，包括细胞增殖及胸膛激素分泌。（2）胸腺激素中thymosin α1及thymulin等都能刺激ACTH的分泌。（3）胸腺中含CRH受体并可合成CRH，而...
...肾上腺皮质与胸膛环路此环路有如下环节：（1）HPA轴中ACTH和GC均可抑制胸腺的功能，包括细胞增殖及胸膛激素分泌。（2）胸腺激素中thymosin α1及thymulin等都能刺激ACTH的分泌。（3）胸腺中含CRH受体并可合成CRH，而...
...小儿“CATCH”22综合征,小儿DiGeorge综合征,小儿迪乔治综合征,小儿甲状旁腺-胸腺发育不全综合征,小儿胸腺不发育,小儿胸腺发育不良 迪格奥尔格综合征（DGS）与染色体22q11缺陷有关，应该视为最严重的一组临床疾病的总和，以各...
...预防本病的关键是加强产前检查，此外患者还应注意预防感染。...
...（一）DiGeoge综合症（先天性胸腺发育不良）此先天性选择性T细胞缺陷系妊娠早期第三、四咽囊发育障碍，致使胸腺、甲状旁腺、主动脉弓、唇和耳等发育不良。因T细胞不能成熟而致细胞免疫缺陷、低血钙、肌肉颤搐，大血管和面部畸形等。血中T细胞缺乏...
...1.胸腺细胞的发凋谢 淋巴干细胞通过血流进入胸腺，在胸腺中的发育成熟过程中要发生基因的重排和分化，同时，胸腺细胞要经历严格的选择过程，只有那些对自身MHC分子亲和力较高的细胞克隆才被允许发育为CD4+和CD8+双阳性细胞（阳性选择）。其中...
.../d。雄激素也对某些患者有效，治疗须持续较长时间，需数月至半年。 2.免疫抑制剂 抗胸腺细胞球蛋白(ATG)有效率50%，环孢素(环孢素A )5～15mg/(kg·d)根据血药浓度调节剂量全血药浓度，在200～400mg/ml为宜，有效率...
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