一、胆红素的来源、生成与运输
δ-胆红素(δ-BIL)，它是一种白蛋白和胆红素间非酶促反应形成的共价结合物。δ胆红素的反应性与结合胆红素相似，在血中含量极低。
δ-胆红素(δ-BIL)，它是一种白蛋白和胆红素间非酶促反应形成的共价结合物。δ胆红素的反应性与结合胆红素相似，在血中含量极低。
结合胆红素随 胆汁 排入肠道后，自回肠下段至结肠，在肠道细菌作用下，由β- 葡萄 糖醛酸酶催化水解脱去 葡萄 糖醛酸，生成未结合胆红素，后者再逐步还原成为无色的胆素原族化合物，即中胆素原(meso-bilirutinogen)、粪胆素原(stercobilinogen)及尿胆素原(urobilinogen)。粪胆素原在肠道下段或随粪便排出后经空气氧化，可氧化...
40.6.1 原理 先天性非 溶血性黄疸 间接 胆红素 增多症（Gilbert's 综合征 ，GS）为遗传性 疾病 ，常与 遗传性球形红细胞增多 症（Hereditaryspherocytosis）并存。本病系由于 肝脏 对 非结合胆红素 的清除有缺陷，因而 血清 非结合胆红素增高，而结合胆红素正常。 血清总胆红素 轻度增高，多在86μmol.L -1 以下...
分流性高胆红素血症综合征即Israel综合征。系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素，或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。
发病与胆红素化学特性有关。 未与白蛋白联结的未结合胆红素呈游离状态，分子量小，能通过血脑屏障(blood brain barrier,bbb)，进入脑细胞后可使脑细胞内的线粒体氧化磷酸化的偶联作用脱节，即解偶联作用。因此脑细胞的能量产生受到抑制，使脑细胞受损。mirra等姉bbb的通透性随血清胆红素增高而增加，胆红素可能降低细胞表面张力及对脑毛细血管内皮细胞...
...面肝细胞膜微突减少，内质网减少，变得稀疏和空泡形成，线粒体肿胀，基质混浊，内嵴呈灶性消失，毛细胆管微绒毛减少，变平、不规则），肝细胞对未结合胆红素的摄取、结合胆红素的形成和肝 胆汁 的分泌发生了一系列障碍而引起的黄疸。其胆色素代谢变化比较复杂，主要变化是（表15－2）： （1）由于肝细胞对未结合胆红素摄取障碍和结合胆红素生成减少，血清未结合胆红素增多。 （2...
系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素，或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。
羊水中的胆红素系由胎儿红细胞破坏产生的。进入羊水的途径可能是通过肺或皮肤，多是未结合型胆红素，早期妊娠时羊水中胆红素含量高。随着胎儿肝脏功能逐渐成熟及完善，胎儿体内的结合胆红素逐渐增多，使羊水中的未结合胆红素逐渐减少，在妊娠晚期、末期时浓度极低，甚至为0。由于含量过少，用一般化学方法不易检出，需用吸光度差测定。
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