西医治疗 一、防止诱发本病加剧的因素。 二、矫正酸中毒及电解质紊乱：补碱可口服碳酸氢钠1-4g，每日3次：亦可给复方 枸橼 酸钠（枸橼酸钠9.8g、枸橼酸14g，加水至100ml）50-100ml/d，分次口服。 三、有 低血钾 者，可服10％枸橼酸钾60-100ml/d。 四、有严重骨病者可给钙三醇（1.25羟基维生素D3），0.25μg/d，需注意血钙变...
.../d，避免用含钾药物。 （2）排钾 利尿 剂：DHCT 2mg/（kg·d）或呋塞米每次2mg/kg，1～2次/d。 2.碱性药物 由于远端肾小管排H+减少在体内潴留，引起 代谢性酸中毒 ，而近端肾小管酸中毒时，HCO3-重吸收功能障碍，患儿碳酸氢盐的肾阈降低至17～20mmol/L以下（正常为25～26mmol/L，小婴儿为22mmol/L），即使血浆HC...
可分为原发性和继发性。 ①原发性又称特发性近端肾小管酸中毒。有家族史，多见于女性，散发病例无性别差异。 ②继发性可能是范可尼综合征的一部分，或继发于某些代谢性病如胱胺酸症， 半乳糖血症 、 肝豆状核变性 、Lowe综合征、维生素D代谢障碍和 药物中毒 等（乙酰唑胺、重金属铅、镉），也可继发于 甲状旁腺功能亢进 症和高免疫球蛋白血症。 原发性近端肾小管酸中毒是...
...g，枸椽酸钾50g， 枸橼 酸100g加水至1000ml。每日口服3次，每次50ml。补充大量NaHCO3后流入远端肾单位的量增多，超过远端肾小管重吸收的能力而从尿中排出。低盐饮食使细胞外液缩减刺激近端肾小管HCO-3的重吸收，可减少NaHCO3的用量。双氢克尿噻对本病亦有作用，用量1.5～2～mg/kg，有利于酸中毒被纠正。服用期间应注意钾的补充。 PRT...
能够引起RTA的致病因素和原发病很多，当有这些因素存在或发生作用时，出现高氯性 代谢性酸中毒 。小儿生长发育落后， 厌食 ， 恶心 ， 乏力 ， 多尿 烦渴及尿比重低或 脱水 。轻度肾功能减损即出现了严重的骨病，患儿有顽固性 佝偻病 ，年长儿也可出现佝偻病、 病理性骨折 ，出现 肾钙化 或 肾结石 症。 常有一定程度的肾小球功能受损，但本病往往在 慢性肾功能...
高血氯性酸中毒、轻-重度肾功能不全。晚期可伴有 高血压 ，心功能不全。
近端肾小管酸中毒时血氯增高＞100～106mmol/L，血pH＜7.35，血钾和HCO-3低于正常，尿液中排HCO-3在一般情况下增多，严重酸中毒血浆HCO-3浓度低时尿排出HCO-3极少或完全被吸收。HCO-3排出为0时，尿pH降低。病人肾脏HCO-3阈值低于正常。氯化铵负荷试验尿pH可逐渐降低至≤5.5。可用一次性氯化铵负荷试验：NH4Cl0.1g/kg...
...（1）熟悉RTA的病因：有能够引起RTA的致病因素和疾病存在时，要时刻注意肾脏的酸化功能，动态观察有关临床与实验指标，以防漏诊。对不完全性 肾小管性酸中毒 的诊断来说，这一点尤为重要。不完全性TRA虽然临床上无显着高氯性 代谢性酸中毒 ，但其潜在的危害性不容忽视，其引起的 低钾血症 可致患儿 猝死 。 （2）把握RTA的线索：临床上遇有下列异常时，应及时做有...
... 神经性耳聋 ，碳酸酐酶B缺乏或功能减低，丙酮酸羟化酶缺乏，遗传性果糖耐量下降，胱氨酸沉积症、Lowe综合征、Wilson病等。 3.药物和中毒 两性霉素B、锂、甲苯。 4.钙代谢异常 原发性 钙沉积 肾病，特发性 高钙血症 ，维生素D过量或中毒，甲状腺功能亢进， 甲状旁腺功能亢进 。 5.全身免疫性疾病和高丙种球蛋白疾病 特发性高丙种球蛋白血症、 多发性骨...
代谢性酸中毒 、 低钾血症 、软骨病，生长发育迟缓， 维生素D缺乏病 或 骨软化 症，部分发生 肾结石 或 肾钙化 ，晚期发展成 尿毒症 ，少数有 神经性耳聋 等。
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