淀粉样变心肌病 是一种能被 苏木 紫- 伊红 均匀 染色 的 淀粉样蛋白 质沉积在心 肌组织 内所致的 心肌 功能紊乱的一种 疾病 。 淀粉样变心肌病的病因 (一)发病原因 临床一般分为原发和 继发性 :发生于 结核 、 类风湿性关节炎 、 溃疡性结肠炎 、 慢性骨髓炎 、慢性化脓性和消耗性疾患等,或发生于 多发性骨髓瘤 者均称为继发性 淀粉 样变;如无以上...
病因尚不明,可能与遗传和免疫有关。光镜、电镜组织化学及免疫学等方面的研究均证实淀粉样物质来源于表皮,由变性的表皮细胞逸入真皮中,并转化为淀粉样蛋白,沉积在真皮乳头内所致。
可继发 肺部感染 , 全身衰竭 。
淀粉样变性 (amyloidosis)是多种原因引起的一组临床症候群,不是一个临床独立病种,而是一组由组织结构推动的 蛋白 沉积病。本病最早由Wirchow于1854年发现,近20年来随着 淀粉 样物质从各种 疾病 患者的组织中提取,其相应的化学成分得以进一步分析及了解,诊断率亦显著提高,实际上 淀粉样变病 临床上并非少见。其特点为 淀粉样蛋白 物质沉积于 ...
由于 淀粉样变性 病病因不清,所以没有方法预防原发性淀粉样变病。 继发性淀粉样变性病只能通过预防或有效的治疗引发淀粉样变性病的炎症疾病,例如 肺结核 和 风湿性关节炎 。如果能够用药物来控制风湿性关节炎的话,发展成为继发性淀粉样变性病的可能性就会减少。
原因尚不明确。目前已证明存在两种物质,即淀粉样物促进因子和淀粉样物讲解因子,前者具有加速 淀粉样变性 物沉淀作用。由于两者失衡,可能在淀粉样变性发病中起重要作用。
继发性系统性淀粉样变 (secondary systemic amyloidosis)是指继发于某些病变如 慢性炎症 、慢性局部或系统性 细菌感染 、 恶性肿瘤 等的系统性 淀粉 样变。 继发性系统性淀粉样变的病因 (一)发病原因 引起 继发性系统性淀粉样变 病的原发 疾病 主要有3大类: 1. 慢性炎症 包括 类风湿性关节炎 、幼年型慢性关节炎、 强直性脊...
治疗首先是针对原发病而防止 淀粉样变性 产生,淀粉样变性本身是对症治疗, 肾淀粉样变性 的病人可进行 肾移植 ,存活期较其他肾病长,但早期的死亡率较高,淀粉样变性最终会在供体肾内复发,但有些移植者可存活10年。原发性淀粉样变性的常用治疗计划包括强的松/美法仑或强的松/美法仑/秋 水仙 ,正在进行临床试验以比较这些治疗计划。干细胞移植计划尚有争议。洋 地黄 可...
局限性 淀粉 样变,发生于 呼吸道 ,特别是喉部最常见。病变位于 声带 、 喉室 和声门下腔,又称淀粉样瘤,但实非真性 肿瘤 ,而是一种淀粉样物质均匀地沉积在 细胞 间。淀粉样变可分为喉部肿瘤基础上发生、局部呈肿瘤样生长或弥漫性 上皮 下 浸润 3种类型。目前病因未明,未发现恶变倾向。 【诊断】 1. 2. 喉镜检查 常见于声带、喉室、室带和声门下腔有表面光...
主要鉴别是原发性或是继发性。如果没有其它潜在的疾病,主要症状由淀粉样变病引起,那就称之为原发性淀粉样变病。如果是其它疾病,常见的是慢性炎症例如 肺结核 或风湿性疾病引起的淀粉样变病,就称为继发性淀粉样变病。
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