特发性肺含铁血黄素沉着症 常数年后,出现 贫血 及慢性 肺纤维化 ,终因 心力衰竭 而死亡,亦有肺出血, 大咯血 窒息 而早期夭亡者。
黑色素 异常增多。 体内 激素 的变化可引起黑色素在 皮肤 中沉积,而导致 皮肤色素沉着 (例如艾迪生病, 妊娠 或口服避孕药).皮肤色素沉着也可由于铁和银在皮肤组织中沉积所致,例如在 血色素沉着 症和 银质沉着病 .长期(数年)使用 氢醌 偶尔可引起 褐黄病 .日光照射也可促进皮肤色素沉着。 黄褐斑 是一种发生在面部,边界清楚的黄褐色的 色素沉着 斑(通常...
特发性肺含铁血黄素沉着症 (铁位于肺内)是一种罕见而严重的疾病,不明原因地出现血液从毛细血管漏出到达肺内。 该病主要影响儿童,但亦见于成人。漏出毛细血管的血液,部分可被肺内清除细胞吞噬。血液的分解产物刺激肺组织形成瘢痕。 主要症状为 咯血 ,其频率和程度取决于由毛细血管漏出至肺内的血量。肺内瘢痕形成后,可出现 呼吸困难 。过多的血液丢失可致 贫血 ;大量出血...
原发性纤维蛋白溶解症 (primary fibrinolysis)又称 原发性 纤溶,是由于纤溶系统活性异常增强,导致 纤维蛋白 过早、过度破坏和(或) 纤维蛋白原 等 凝血因子 大量降解,并引起 出血 ,是纤维蛋白溶解亢进(纤溶亢进)的一个类型。 原发性纤维蛋白溶解症的病因 (一)发病原因 理论上讲, 原发性 纤溶和 继发性 纤溶的主要区别在于前者仅有 纤...
家族性载脂蛋白B100缺陷症 (familial defective apolipoprotein B100,FDB)于1986年首次发现。在研究 血浆 胆固醇水平中等度升高的人群时,Vega等注意到少数受试者的 低密度脂蛋白 (LDL)在体内 分解代谢 速率缓慢,而其LDL 受体 功能正常,推测可能是因LDL颗粒自身的异常所致。 家族性载脂蛋白B100缺陷...
肺泡通气量 是指静息状态下单位时间内进入 肺泡 的新鲜空气量。 正常 呼吸 中, 呼吸性细支气管 以上的气道仅起气体 传导 作用,不参与 肺泡气 体交换,是为 解剖无效腔 或死腔;部分进入肺泡的气体因无相应的肺泡 毛细血管 血流与之进行 气体交换 ,则亦无法进行气体交换,是为肺泡无效腔),解剖无效腔和肺泡无效腔合称 生理无效腔 ( 生理 死腔),不能进行气体...
肺泡细胞癌 :起源于 支气管 粘膜 上皮 ,又称为 细支气管 肺泡 细胞 癌 或 细支气管肺泡癌 ,或简称 肺泡癌 。部位在 肺野 周围。在各型 肺癌 中, 发病率 低,女性比较多见。一般 分化 程度较高,生长较慢,癌细胞沿细支气管、 肺泡管 和 肺泡 壁生长,而不侵犯肺泡间隔。 淋巴 和血行转移发生较晚,但可经支气管播散到其他 肺叶 或侵犯 胸膜 。肺泡细...
类脂质蛋白沉积症(lipoid proteinosis)又称Urbach-Wiethe病、皮肤黏膜透明蛋白变性(hyalinosis cutis et mucosae),是一种罕见的遗传性疾病。常发生于婴儿,主要在皮肤、黏膜或内脏有无定形嗜伊红透明物质沉积,临床以眼睑增厚、肘膝 黄色瘤 样斑块伴 声音嘶哑 为特征。
遗传性蛋白C缺陷症(hereditary protein C deficiency,HPCD)为常染色体显性遗传性易栓症,分纯合子型和杂合子型,临床表现以 静脉血栓形成 为主要表现。
在进行APTT、试验时若加入APC,由于APC使因子Ⅴa和Ⅷa灭活,APTT出现延长。如果加入APC后APTT不延长或延长的程度减轻,称为抗活化的蛋白C症(APCD)。
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