肺动脉发育不全(pulmonary artery agenesis，PAA)为较少见的先天性畸形，包括多种类型，如肺动脉主干缺如，右或左肺动脉近端缺如，左肺动脉异常起源和肺动脉缩窄等。常伴有其他心 血管畸形 ，如法洛四联症。
原发性肺动脉高压的症状和体征均是非特异性的，只能提示有 肺动脉高压 的可能。结合胸部X线、肺功能及动脉血气检查，基本可除外继发于肺实质性疾病肺动脉压升高，如 慢性阻塞性肺疾病 、 肺间质纤维化 等。放射性核素肺通气/灌注扫描和肺动脉造影检查基本可排除较大块的肺血栓栓塞。超声心动图和右心导管检查对继发于心脏病的肺动脉高压可以排除。通过以上检查，肺动脉高压的原因...
...。 (二)气管异物 异物刚吸入，其症状与喉异物相似，以呛咳为主。以后，活动性异物随气流移动，可引起阵发性咳嗽及呼吸困难，在呼气末期于气管处可听到异物冲击气管壁和声门下区的拍击声。并在 甲状软骨下可触及异物撞击震动感 。由于气管腔被异物所占，或 声门下水肿而狭小 ，致呼吸困难，并可引起喘鸣。 (三)支气管异物 早期症状与气管异物相似。由于不同种类异物可以出现不...
肺动脉主干缺如者多为 死产 ，或婴儿期死于 肺动脉高压 ，右或左肺动脉近端缺如常见症状为 咯血 和 呼吸困难 。左肺动脉异常起源则表现为气管和食管阻塞症状，如喘鸣，呼吸困难， 呕吐 ， 吞咽困难 和反复呼吸道感染。
（一）发病原因 在胚胎形成的头3 个月中，胎儿可因各种原因导致 肺动脉狭窄 。其中值得指出的两个重要原因，一个是环境因子，即 风疹 综合征，另一个是家族遗传因子。如果母亲在妊娠的头3个月内患风疹，即可使胎儿发生风疹综合征，表现为 白内障 、 耳聋 及心 血管畸形 ，而心血管畸形者最多是为肺动脉狭窄，也可为肺动脉瓣膜狭窄。近来发现有家族性肺动脉瓣狭窄，在兄弟当...
右心室与肺动脉间的通道，因先天性畸形产生的狭窄
肺动脉高压 （肺血管压力高）是 新生儿 肺血管收缩，严重限制了通过 肺血流 量的疾患。肺动脉高压患儿 血氧饱和度 低，严重威胁生命。 由于 胎儿 不 呼吸 空气，胎儿血不经过 肺循环 进行 气体交换 。大部分胎儿血通过左右 心房 内的通道（ 卵圆孔 ）直接从右心房流到 左心房 ，通过 右心室 射出的血大部分通过 肺动脉 和 主动脉 之间的 血管 （ 动脉导管...
新生儿持续性肺动脉高压 (persistent pu1monary hypertension of newborn，PPHN)是指生后肺血管阻力持续性增高， 肺动脉压 超过 体循环 动脉 压，使由 胎儿 型循环过渡至正常“成人”型循环发生障碍，而引起的 心房 及(或) 动脉导管 水平 血液 的右向左分流，临床出现严重 低氧血症 等 症状 。本病多见于足月儿或...
肺动脉狭窄 分为瓣膜狭窄、瓣下狭窄、瓣上狭窄及混合型狭窄，现介绍前二者征象如下。 （一）瓣膜型肺动脉狭窄（Pulmonaryvalvular stenosis） 肺动脉瓣膜粘连融合成圆顶形膈膜，中央或偏心型狭窄，瓣膜呈不同程度增厚。右室排血受阻压力升高，导致 右室肥厚 及扩张。肺动脉干出现狭窄后扩张。 X线征（图4－16） 图4－15 动脉导管未闭 症，并发...
通过体征、胸片、心电图、心脏彩色超声、CT、核磁共振、右心导管及心脏造影检查可诊断。其中CT和核磁共振可显示肺动脉发育情况和侧枝循环建立情况，右心导管及心脏造影检查是显示本病的关键。
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