(一)治疗 冠状动脉异常起源肺动脉需手术矫正治疗。 1.适应证 所有左冠状动脉起源于肺动脉的病人都有手术适应证，即使没有症状也应尽早手术。因为这类病人在1岁内死亡高达90%，所以主张一旦确诊，应在婴儿期手术。因为只有手术才能解决肺动脉从左冠状动脉窃血问题，避免心肌缺血损伤，预防乳头肌功能失调发生，改善左心功能，预防 心力衰竭 或 猝死 的发生。 2.麻醉和体...
1.症状 婴儿在出生后2个月内很少出现症状，这是由于此时肺动脉压力高阻止到肺动脉的分流和冠状动脉窃血。 心肌梗死 是逐渐形成而不是突然发生的。婴儿第1次出现明显症状多在饲乳和活动时，有呼吸短促，继而面色和四肢末梢苍白、 冷汗 呈现 休克 状态。 嗳气 时症状缓解，发作时间缩短，经常延长5～10min，以后在精心护理下数天无症状。也可反复发作有不适感，可能为 ...
单纯 肺动脉口狭窄 是指肺动脉瓣或漏斗部狭窄而室间隔完整的先天性畸形。
触诊无肺动脉关闭感是 埃布斯坦综合征 的临床表现。 埃布斯坦综合征又称Ebstein畸形，是指三尖瓣隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近心尖的右室壁上约占先 心病0.5%～1.0%。本病是一种少见疾病，1866年Ebstein首次报道。这种疾病又名 三尖瓣下移畸形 。偶有家族史，母亲妊娠早期服锂剂者其子代易患本病，在功能性右心室内，收缩压可正常，而舒张压...
原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension)是一少见疾病，因其病因不明，而区别于继发性 肺动脉高压 。
肺动脉高压：主要特征是肺血管阻力进行性升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。可分为特发性（以前称之为原发性）、家族性、相关 疾病 所致的（如结缔组织病中的硬皮病、红斑狼疮、分流性先天性 心脏 病、门静脉高压、食欲抑制剂等）、新生儿持续肺动脉高压和肺静脉或毛细血管病变引起的这几大类。 肺动脉高压是一种恶性化程度很高的疾病，预后和许多晚期癌症类似。肺动脉高压的病因复...
冠状动脉起源于肺动脉是指1支冠状动脉或其分支(左前降冠状动脉或左回旋冠状动脉)或2支冠状动脉起源于近端肺动脉干或极少数起源于近端右肺动脉。
主-肺动脉隔缺损导致循环生理异常。早期，由于大量血流自主动脉分流至肺动脉，使肺静脉回流至左侧心腔的血量增加，加重左心室负担，因而引起左 心室肥大 及劳损，而体循环血流量相对不足，导致发育不良或迟缓。 由于肺 充血 ，易招致呼吸系感染。后期，肺小动脉发生管壁增厚和管腔变小等继发性病变，使肺动脉阻力增加、压力升高，右心室负荷过重，引起左、右心室合并肥大。待肺动脉...
原发性肺动脉高压的病因不清，流行病学的资料有限，又无相似的动物模型可供研究，故其预防比较困难，只能根据有关推测的病因进行。
...，重度狭窄的病人，可发生 右心衰竭 而死亡。本病尚存在并发一些术后并发症的危险，除一般体外循环心内直视手术可能导致的并发症外主要有两点：其一肺动脉口狭窄解除后，肺循环血容量明显增多，因此应根据动脉压和中心静脉压适当补足血容量，以避免术后低心排血症，必要时静脉内滴注多巴胺和西地兰等强心升压药，以增强心肌收缩力，过渡至血流动力学稳定。其二如流出道狭窄解除不彻底，...
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