诊断 早期 肺动脉高压 诊断颇为困难，中-重度肺动脉高压已引起右心肥大、劳损或 右心衰竭 者比较容易诊断，但病情已到了疾病的晚期。因此，肺动脉高压的早期诊断十分重要。完整的诊断应包括证实肺动脉压升高，确定肺动脉高压对心脏、呼吸系统的影响及寻找肺动脉高压的病因。 先天性心脏病 及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因。 疲乏 、 劳力性呼吸困难 及 晕厥 发作，往...
小儿先天性卵巢发育不全 又称 Turner综合征 (Turners syndrome)，主要特征为女性外表，在青春期不发育， 原发性闭经 、身材矮小、 颈蹼 、 肘外翻 等，其 性腺 呈 纤维 条索状。小儿先天性卵巢发育不全是最常见的 性染色体病 (sex chromosome disease)，也是人类惟一能在出生后存活的 染色体 完全单体的 遗传性疾病 ...
...手术效果较令人满意，术后症状改善或完全消失，可恢复正常生活。同时要注意防止一些术后并发症的发生。 其发病率约占 先天性心脏病 的10％左右，肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90％，其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄则很少见。各类肺动脉口狭窄其 胚胎发育障碍 原因不一，在胚胎发育第6周，动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉，在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣...
系指 肺动脉 出口处狭窄，造成 右心室 排血受阻，包括 肺动脉瓣狭窄 ，右心室漏斗部狭窄及 肺动脉瓣 上、肺动脉主干及分支狭窄，本病在先心病中较常见，男女性 发病率 相似。重度狭窄者，发育较差。 心前区隆起 ， 心浊 音界扩大明显， 胸骨 左缘第Ⅱ肋间有4-5级粗糙 收缩期杂音 。向左 腋下 ， 锁骨 下及左肩背部 传导 。漏斗部狭窄的杂音最响，部位偏低，杂...
继发性肺动脉高压多与先心病有关， 原发性肺动脉高压 目前病因尚不明确。先心病的发生是多种因素的综合结果，为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。 1.戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。 2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如 糖尿病 、 红斑狼疮 、 贫血 等。 3....
冠状动脉 起源于 肺动脉 是指1支冠状动脉或其分支(左前降冠状动脉或左回旋冠状动脉)或2支冠状动脉起源于近端 肺动脉干 或极少数起源于近端 右肺动脉 。 冠状动脉异常起源于肺动脉的病因 (一)发病原因 冠状动脉 的正常发育必须由 主动脉窦 长出冠状动脉芽，并于 心外膜 下冠状动脉 血管丛 连接。心外膜下血管丛是与 静脉 结构形成的 心肌 内血管丛交通。在正常...
先天性肺不发育和肺发育不全是胚胎发育过程中肺芽发育产生障碍所致。
肺动脉高压是指静息时肺动脉平均压>3.33kPa(25mmHg)或运动时>4kPa(30mmHg)者。
诊断 肾发育不全的诊断主要依据影像学的发现。在疑有肾发育不全者，首先应实施B超检查，必要时行静脉肾盂造影或逆行肾盂造影。肾脏变小，靠近脊柱，外形不太规则；造影剂排泄迟缓，显影又欠满意，或者不显影；肾盂发育不良或狭小，呈三角形或壶腹形；肾小盏数目少，有不同程度之变形。动脉造影不仅可了解肾脏状况，而且能详细观察肾血管之改变。 鉴别 1. 肾血管性高血压 也呈持续...
先天性颅锁骨发育不全 是一种先天性全身性膜性骨 骨化 不全，以 颅顶 骨与 锁骨 发育障碍 为主要特征，可多骨或单骨受累。 先天性颅锁骨发育不全的病因 本病病因不明，为 常染色体 显性遗传，其侯选 基因 目前已被定位到6P21 ，大约2/ 3 有家族史，1/ 3 为散发，性别间无明显差异，该病可在任何年龄发病，但在出生后2 年内发病最显著。 先天性颅锁骨发育...
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