近日，美国食品药品管理局（FDA）批准醋酸兰瑞肽注射剂（商品名：SomatulineDepot）治疗肢端肥大症。肢端肥大症属于发病率较低的罕见性疾病，多发于成年人，可危及生命，通常是因生长在大脑脑下垂体的良性肿瘤引发生长激素异常分泌而导致的。 醋酸兰瑞肽是一种新型的长效生长抑素(SM)八肽类似物，是许多内分泌、神经内分泌、外分泌和旁分泌机能的肽抑制剂。研究表...
肢端肥大症 和 垂体 性 巨人症 又称垂体性巨大 畸形 (pituitary gigantism)、 生长激素 过多症。是由于儿童时期生长激素持续分泌过多，从而使 骨骼 、软组织、 内脏 生长过度及 代谢 改变所产生的体格发育异常。突出表现在骨骼快速增长，尤以 长骨 的增长为明显。身高远远超过正常范围。按西方标准，如在出生后头6个月，身高增长超过18cm或出...
肢端肥大症(acromegaly)为腺垂体分泌生长激素过多，导致全身组织增生、肥大及代谢紊乱的一组临床症候群。晚近报道，本病涉及心血管损害颇多，随病程延长， 心脏增大 加著，尤其多见50岁的患者，受累明显者可诊断为肢端肥大症性心脏病(acromegalic heart disease)。
雷诺现象(RP)也称 雷诺综合征 。特点是肢端接连出现苍白、发组和潮红三相反应，多发生于 上肢 ， 两侧对称 ，也可累及 下肢 ，或同时波及上下肢，偶尔发生于耳朵、鼻端、颊部或领部。常因寒冷或情绪激动而诱发。发作时先手指发凉、 皮肤 明显苍白、发僵，甚至 手指 活动困难，同时有麻木和针刺的感觉，继而颜色加深，呈深红色或青紫色，严重时部分 指甲 也发组，之后皮...
...组织、骨骼及内脏的增生肥大，以及内分泌代谢紊乱，发生于青春期前、骺部未融合者为巨人症(gigantism);发生于青春期后、骺部已融合者为 肢端肥大症 (acromegaly)。巨人症患者常继续发展为肢端肥大性巨人症。此病并不罕见，男女之比约1.5∶1。发病年龄以31～40岁组最多，21～30岁、41～50岁组次之。国外文献报道，成年男性身高大于2.0m，女...
...肥胖 、 尿崩症 等表现，但颅压增高者少见。晚期常因 垂体功能减退 、代谢紊乱、 糖尿 病并发症、 心力衰竭 或 继发感染 而死亡。 3. 肢端肥大症 的心血管损害 (1) 充血性心力衰竭 ：约占20%肢端肥大症患者出现 充血 性心力衰竭，有 心悸 、气促、 下肢水肿 ，心浊音界增大，心尖区及肺动脉瓣区可闻 收缩期杂音 ，肺部检查获湿性 啰音 ，系心脏肥厚及...
土肥对称性肢端色素沉着症(symmetrical acropigmentation of Dohi)为对称性散布于手、足背的 雀斑 样色素沉着及色素减退斑。
典型的巨人症与肢端肥大症表现特殊，不难诊断，但一些早期或不典型病例须与下述一些疾病相鉴别。 1.脑性 巨人症 GH瘤所致巨人症要与脑性巨人症鉴别，后者较少见，出生后到4岁以前生长迅速，有早熟现象，常有 脑积水 ，智力发育差。X线蝶鞍正常，血GH正常。 2.Marfan综合征 本病可与巨人症混淆，它是先天性中胚层发育不良性疾病，30%有遗传性。表现生长迅速，身...
...有 头痛 、 眼花 、 耳鸣 、 失眠 、 乏力 、 心悸 等症状，后期血压持续于高水平，并心、脑、肾等靶器质性病变。但原发性高血压病人无 肢端肥大症 的特征性临床体征。无血生长激素升高，且生长激素可为 葡萄 糖所抑制。 2.冠心病 尤其需与 缺血性心肌病 鉴别。系冠状 动脉粥样硬化 ，心肌长期供氧障碍，心肌变性坏死，由纤维组织取代所致。心脏可逐渐增大，并反...
肢端肥大症 病程较长，起病比较隐蔽，许多患者最初的表现是 乏力 ，多汗， 头痛 ，面容粗糙，手脚变大，皮肤增厚和其他一些外形外貌上的改变，通常不大会引起注意。从出现这些症状到获得诊断的平均时间可长达6～7年。患者常常因发生了 腕管综合征 或 视野缺损 时，方才考虑到 生长激素分泌过多 或垂体占位病变，并获得诊断。随着影像学技术的发展，垂体肿瘤的发现率有所上升...
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