由纠缠在一起的扩张的血管所组成的先天性畸形，主要病理生理是脑盗血、大量脑动脉血经AV瘘流失，导致一系列脑血液动力学上的改变。
(一)发病原因 硬膜动静脉畸形中，动脉的供应来源于脊柱节段动脉的硬脊膜分支(图1)。在大多数情况下，动静脉瘘发生于神经根袖背外侧面的神经孔内。在硬膜内有较少的血液流经 病灶 ，病灶的静脉回流至硬膜内，再回流到脊髓的冠状静脉丛。90%左右的病变发生于胸6～12，10%左右的病例发生在硬膜。动静脉瘘平面的节段动脉供应脊髓前动脉或脊髓后动脉。病灶通常只有一条滋养动...
本型为硬膜内脊髓周围动静脉瘘，其病变实质为硬膜内直接由脊髓前动脉供应的动静脉瘘。动静脉瘘及其回流静脉位于脊髓外方，病变并未蔓延到脊髓内。本型又分为ⅣA、ⅣB、ⅣC 3个亚型。这些病变由髓内动脉(或偶尔为脊髓后动脉)和硬膜内回流静脉间的血管直接吻合组成。
(一)治疗 髓内 血管畸形 的治疗常需血管内疗法与显微外科手术相互配合。当脊髓后动脉的分支有多根动脉供应时，血管内治疗最为有效。脊髓前动脉的注射造影因 为有可能损害正常的脊髓血流而变得复杂，特别是在脊髓前动脉不终止于血管畸形处的情况下更是如此。 暂时性球囊阻塞、异戊巴比妥试验和体感诱发电位有助于血管内治疗病例的选择。聚乙烯乙醇和氰化丙烯酸盐为这类病变血管内治...
...3/4的患者有出血史，且有1/3的患者出现急性神经功能障碍症状，表现为进行性肢体肌 无力 、 感觉障碍 、括约肌功能异常和性功能障碍。髓内 血管畸形 患者中约1/5伴有髓内 动脉瘤 ，而这些脊髓动脉瘤又常常位于供给髓内的主要滋养血管。脊髓动脉瘤的患者大多可出现蛛网膜下隙出血，且病史大多较长。病变位于中胸段的患者比病变位于其他部位的患者预后要差，这可能与该区段...
可以引起三种相对分明的神经征象：(1)脑实质 内出血 或 蛛网膜下腔出血 ,约占半数.AVM出血的特点是它们引起的神经系统破坏性症状一般较 高血压 性 脑出血 或先天性 动脉瘤 破裂出血为轻,以及连年出血复发率高.(2)可发生局限性 癫痫 ,具体的症状与畸形的定位有关.(3)可发生进展性感觉-运动性神经障碍,因为不断扩大的畸形起着占位效应或引起进展性缺血.
脑 血管瘤 ，非真性肿瘤，系先天性脑血管发育异常，临床上有多种类型，其中以动静脉畸形多见，根据畸形血管团直径的大小，临床分为大、中、小型病变。本病多见于，青年多见。临床表现以畸形血管破裂出血为最常见症状，部分病人以 癫痫 为首发症状；由于“盗血”现象，局限性 脑缺血 可致 脑萎 缩，智力减退、精神不正常可存在。如出血严重，出现 脑疝 ，如不及时救治，常可致死...
主要是 吞咽困难 。由双主动脉弓或右位主动脉弓及左动脉导管造成的压迫症状最为明显。在婴儿出生后早期可出现反流及喂食后发生误吸并伴有气管压迫症状、气促或喘鸣。迷走右锁骨下动脉仅出现吞咽困难，症状较轻，待成年后因血管随年龄增长而逐渐增大以及 血管硬化 ，症状明显。
西医治疗 迷走右锁骨下动脉选成的典型 吞咽困难 症状，可结扎及切断位于食管后壁的血管，效果满意。在婴幼儿中几乎不会发生合并症，但在成年人中可能出现上肢缺血病状，若出现这种情况，则远端须与右颈总动脉或主动脉弓做吻合术。 因右位主动脉弓造成的压迫症状可切断右侧的动脉导管或动脉韧带，并使食管和气管与韧带粘连部分做充分松解，并将主动脉固定于脊柱右侧。 处理双主动脉弓...
（一）发病原因 主动脉弓衍化血管的异常是本病主因。 （二）发病机制 胚胎发育期的第4周，腹侧主动脉扩大，称为主动脉囊，分出6对主动脉弓。这6对动脉并非同时产生，当第6对形成时，第1对和第2对已消失。它们的演变是：第1、第2对和第5对主动脉弓基本上退化、消失；第3对主动脉的根部形成将来的颈总动脉；第4对主动脉弓的右侧形成将来的无名动脉，左侧形成将来的主动脉弓，...
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