囊性纤维化(CF)是白人中最常见的致寿命缩短的遗传性疾病,美国的发病率约为1/3300白人婴儿，1/15300黑人婴儿，1/32000亚裔美国人；30%的患者是成人。 CF是常染色体隐性遗传，白人中基因携带者占3%.相关基因位于染色体7q(长臂)基因组DNA的250000对碱基对上，它编码膜相关蛋白，该蛋白称为囊性纤维化跨膜调节基子(CFTR).最常见的基因...
纤维化综合征又称多灶性硬化症，系一种非感染性 肉芽肿 病。其特征为多器官系统进行性纤维组织增生硬化，其中以输尿管周围纤维化所致 肾盂积水 为最常见，其次为纤维增生性纵隔炎和纤维硬化性胆管炎，也可累及其他器官系统。本综合征可发生于数个器官系统，也可表现为一个器官受累。
(一)发病原因 已知结核、组织胞质菌病、放线菌、 结节病 、 梅毒 、外伤后纵隔出血以及 药物中毒 等，均可引起纵隔纤维化。亦可能与自身免疫有关。部分患者的病因不明。 (二)发病机制 本病进展缓慢，在纵隔形成致密的纤维组织，呈片状或硬块状。好发于前中纵隔的上中部。主要侵犯上腔静脉、无名静脉或奇静脉致发生狭窄或梗阻，其他器官如大的肺血管或食管、气管、支气管亦可...
日前，山西省中医药研究院副主任医师冯玛莉等人通过动物实验证实，中药养阴清肺丸具有抗博莱霉素导致的大鼠肺纤维化的作用，为研制防治肺纤维化的方药提供了实验依据。 弥漫性肺间质纤维化是对人类危害极大的呼吸系统疾病，病程晚期常引起致命的呼吸衰竭。硅肺、慢性支气管炎、肺结核和新近暴发流行的变异冠状病毒感染的重症急性呼吸系统综合征(SARS)等多种肺系疾病的病理转归均为...
【病因】 尚未阐明，一些学者认为 骨髓纤维化 是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。 MF主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。 1) 早期全血细胞增生伴轻度骨...
1. 腹膜后纤维化 疾病早期，腹膜后主动脉周围和肠系膜轻微慢性炎症浸润阶段，病人可无症状，诊断只能靠活检。随着纤维化的进展，可出现背部、两肋部疼痛，全身不适，体重下降， 发热 等，有时呈严重消耗性疾病的临床表现，偶可危及生命。纤维化包块挤压腹膜后器官时，可出现压迫症状，如输尿管移位、梗阻，尿潴留。但输尿管病变引起的症状，直到出现肾功能不全表现时才能被发现。纤...
西医治疗 主要治疗 骨髓纤维化 或真性红细胞增生。减轻髓外造血的临床症状。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
...接导致 铜绿假单胞菌感染 有关(图1)。 铜绿 假单胞菌感染 的直接后果是导致气道黏液梗阻和进行性肺 组织坏死 。 (二)发病机制 囊性 肺纤维化 (CF)是一种常染色体隐性遗传性的先天性外分泌腺疾病，是呼吸道和胃肠道最易受累的器官。目前对CF发病机制的研究已在分子水平。研究结果显示其特异性为15%的患者胰腺功能足够，属功能足够型。另一些患者 胰腺功能不足 ...
近年来病毒性肝炎、肝纤维化、脂肪肝、酒精性肝病变、药物性肝损害及肝癌等肝病已越来越成为当今威胁人类健康的主要疾病之一。现代医学观点认为，很多慢性肝病的患者都伴有不同程度肝纤维化的发生。肝纤维化是大多数慢性肝病所共有的病理特征，是慢性肝病发展到肝硬化的必经阶段，并与肝癌的发生有一定的关系。但肝纤维化在进入肝硬化之前尚有逆转的可能。 迄今为止，国内外都在积极研发...
(一)治疗 对继发性腹膜后纤维化，针对病因选择治疗方法有时可获得良好疗效，如：甲基 麦角 胺类药物引起的腹膜后纤维化，停用药物后多能使纤维化肿块缩小，常常能解决由肿块引起的 输尿管梗阻 问题;各种特异性或非特异性感染病引起的腹膜后纤维化，以及恶性疾病引起的腹膜后纤维化，应以治疗原发疾病为主，如发生梗阻可手术治疗。对于 特发性腹膜后纤维化 ，目前尚无特异性治疗...
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