艾森曼格综合征 (Eisenmenger's syndrome）)是指各种左向右分流性 先天性心脏病 的肺血管阻力升高，使 肺动脉压 达到或超过体循环压力，导致血液通过心内或心外异常通路产生双向或反向分流的一种病理生理综合征。各种心内、心外畸形如 房间隔缺损 、 室间隔缺损 、 动脉导管未闭 等均有可能发展成艾森曼格综合征。简单来讲，室间隔缺损的患者，刚开始...
所谓霍纳氏 综合症 ，指的是 植物神经 主要是 颈部 交感神经节 的损伤等引起的特征性的一群眼部 症状 。颈部 交感神经 径路的任何一段受损都可发生本病。而由第1胸髓以上的 中枢神经系统 病变引起者极为少见。 霍纳综合征的原因 颈部 交感神经节 的损伤可引发 霍纳综合征 。 霍纳综合征的诊断 1、单侧性缩瞳( 瞳孔缩小 )、 眼睑下垂 (眼裂狭小)及 眼球内...
布卡综合征 是因 肝静脉 及其入口附近的 肝段 下腔静脉梗阻 致使肝血流出道受阻，引起 门静脉高压 和 下腔静脉 高压 的一组 临床表现 。常见病因是先天性下腔静脉膈膜形成、 下腔静脉血栓形成 、 原发性 肝静脉闭塞 、 真性红细胞增多症 、口服 避孕药 、夜间阵发性 血红蛋白尿 及 外伤 等。本病分急、慢性两型。最终可因 淤血 性 肝硬化 发生 肝功能衰竭...
布卡综合征 是因 肝静脉 及其入口附近的 肝段 下腔静脉梗阻 致使肝血流出道受阻，引起 门静脉高压 和 下腔静脉 高压 的一组 临床表现 。常见病因是先天性下腔静脉膈膜形成、 下腔静脉血栓形成 、 原发性 肝静脉闭塞 、 真性红细胞增多症 、口服 避孕药 、夜间阵发性 血红蛋白尿 及 外伤 等。本病分急、慢性两型。最终可因 淤血 性 肝硬化 发生 肝功能衰竭...
Kanagener 综合征 (Kartagener’s syndrome)又称 支气管扩张 - 鼻旁窦 炎- 内脏转位 综合征，1902年Stewat首先报道。 Kartagener综合征的病因 (一)发病原因 病因可能为隐性或 显性 遗传 ，亦有人认为本病不属于 遗传病 。 (二)发病机制 内脏转位 可能为本病主导性的 病理 变化，其他各种变化随之发展。由...
赖特综合征 (Reiter's Syndrome)是以 关节炎 、 尿道炎 和 结膜炎 三联征为临床特征的一种特殊 临床类型 的 反应性关节炎 ，常表现为突发性急性关节炎并且伴有独特的 关节 外皮肤粘膜 症状 。目前认为本病有两种形式：性传播和 痢疾 型。前者主要见于20~40岁年轻男性，大多数情况下是 生殖器 被 沙眼衣原体 感染 。赖特综合征女性、儿童和...
肝肾综合征 (hepatorenal syndrome，HRS)是指在严重 肝病 时发生的功能性急性 肾功能衰竭 (functional acute renal failure，FARF)，临床上病情呈进行性发展。HRS是一种严重肝病伴有的特异性的 急性肾功能衰竭 ，其最大的特点是这种急性肾功能衰竭为功能性，一般认为此种FARF在 病理学 方面无 急性肾小管...
肝肾综合征 (hepatorenal syndrome，HRS)是指在严重 肝病 时发生的功能性急性 肾功能衰竭 (functional acute renal failure，FARF)，临床上病情呈进行性发展。HRS是一种严重肝病伴有的特异性的 急性肾功能衰竭 ，其最大的特点是这种急性肾功能衰竭为功能性，一般认为此种FARF在 病理学 方面无 急性肾小管...
Nelson 综合征 是为治疗 库欣综合征 行 双侧肾上腺切除术 后出现的进行性的 皮肤 黑色素沉着及 垂体瘤 。多发于青壮年，女性多于男性，约为3∶1。最早的表现是 皮肤黏膜 的 色素沉着 ，常见部位是：颜面、 手背 、 乳晕 、 腋窝 、 甲床 及 手术瘢痕 等处皮肤，嘴唇、 齿龈 、 舌缘 、 口腔 、外阴等处 黏膜 ，有时在 指甲 上可见纵行的黑色条...
雷凡斯坦综合征 (Reifenstein 综合征 )属X- 连锁隐性 遗传疾病 。 雷凡斯坦综合征的病因 (一)发病原因 雷凡斯坦综合征 的病因和 睾丸女性化 相同，是AR 基因 的 点突变 所致。 突变 主要发生在 DNA 结合区和 雄激素 结合区，多为 碱性氨基酸 的相互替代，如 组氨酸 取代了 精氨酸 或 甲硫氨酸 取代了 缬氨酸 等。 (二)发病机制...
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