...18F-dopa摄取量下降，长期应用多巴制剂需逐渐增加剂量，且易出现异动、剂末恶化等副作用。 3、肝豆状核变性常伴肝脏损害及智力、精神异常，角膜可见K-F环。 4、极少数患者初始症状体征酷似痉挛性截瘫，小剂量多巴的戏剧性反应性可能是最重要的...
...血电解质、微量元素及生化检查，有助于运动障碍疾病诊断，如肝豆状核变性患者血清铜、尿铜和血清铜蓝蛋白含量测定，具有重要诊断意义。 1.CT或MRI检查 如肝豆状核变性患者，可显示双侧豆状核区低密度灶或MRI显示信号异常。 2.正电子发射...
...、胰头癌、壶腹癌等。 (4)代谢障碍性：脂肪肝、Relye综合征、妊娠期急性脂肪肝、肝淀粉样变性、肝豆状核变性、血色病、卟啉病、肝糖原过多症、类脂组织细胞增多症、家族性脾性贫血、胆固醇酯贮积病、神经节苷脂病、黏多糖沉着症、半乳糖血症、遗传性...
...色素沉着的原因归纳起来大致有：遗传因素：代表性疾病有雀斑、脂溢性角化病、神经皮肤黑变病、色素沉着肠息 肉综合征，此组疾病的色素沉着均为局限性。内分泌因素:阿狄森氏病、某些垂体肿瘤、较长期接受雌激素治疗、妊娠和黄褐斑等。代谢性因素：肝豆状核...
...XLR）。 （2）散发性。 2.继发性 继发性Fanconi综合征在小儿时期最多见，见于糖原累积病、半乳糖血症、肝豆状核变性、肾小管酸中毒及铅中毒等。总之凡是广泛累及近端肾小管再吸收功能的疾病均可引起。治疗除对症外，应针对原发病进行治疗。 （...
...诊断 扭转痉挛的诊断并不困难，因颈部、躯干四肢及骨盆等奇异的扭转运动为本病所特有，可以一目了然。 鉴别 本病应与下列疾病鉴别： 1.肝豆状核变性 多发生在20～30岁，病程进展缓慢不一，继之出现肢体震颤，肌张力增高、构音困难。肝豆核变性...
...原发性胆汁性肝硬化对激素等免疫抑制剂治疗反应不及本病显著。 5.肝豆状核变性(Wilson病) 是一种常染色体显性遗传性疾病，常有神经系统表现，有时临床表现可与本病相似。但90%肝豆状核变性病人的角膜可见有K-F环，血清铜蓝蛋白、血铜和尿铜多...
...淀粉样变性临床上无特异性症状和体征，其症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位、沉积量以及所受累的器官和系统，症状常被原发疾病所掩盖。 继发性、全身性淀粉样变性95%以上有肝脏受累，常表现为肝大、上腹胀满、纳差，少数可表现为严重肝大(肝...
...淀粉样变性临床上无特异性症状和体征，其症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位、沉积量以及所受累的器官和系统，症状常被原发疾病所掩盖。 继发性、全身性淀粉样变性95%以上有肝脏受累，常表现为肝大、上腹胀满、纳差，少数可表现为严重肝大(肝...
...蓝蛋白不能与铜结合以致大量铜沉积于肝脑(豆状核)、角膜和肾脏，导致铜代谢障碍并引起一系列内脏功能和组织上的损害;最常见的部位是脑基底核、小脑、大脑皮质、角膜、肝、肾等处。病理变化主要在豆状核，大脑皮质也可受损病理切片可见壳核和尾状核神经细胞...
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