...(一)发病原因 1.急性间歇型 急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及...
...phosphatidicacid）。后者在磷脂酸磷酸酶的作用下，水解脱去磷酸生成1，2-甘油二酯，然后在转酰酶的催化下，再加上1分子脂酰基即生成甘油三酯。合成脂肪的三分子酸可为同一种脂肪酸，也可是三种不同的脂肪酸。合成所需的3-磷酸甘油主要由糖代谢提供。肝...
...目录 《千金》补肝酒 《备急千金要方》补肝酒 ▼ 相关方剂 ▲ 返回目录《千金》：补肝酒【别名】松膏酒【处方】松脂10斤。【制法】上细锉，以水淹浸一周日煮之，细细接取上臂，水竭更添之，脂尽更水煮如前；烟尽去火停冷，脂当沉下，取1斤，酿米1...
...《集韻》謨杯切《韻會》謀桮切《正韻》謀杯切，𠀤音枚。《集韻》酒本曰䊈。或作酶。《五音集韻》酒母也。 又《韻會》通作媒。《前漢·李陵傳》媒蘖其短。《註》孟康曰：媒，酒敎。糵，麴也。謂釀成其罪。師古曰：齊人名麴餠曰媒。...
...采用右叶肝，至今仍未了解右叶肝供者的危险性。 为此，研究人员选取200例右叶肝供者，对其手术相关性疾病的发病率和类型进行评估。结果发现，所有供者的肝酶和胆红素水平均在1个月内恢复正常，但是，老年供者、大泡脂肪变性供者、RLV大的供者的肝酶水平...
...脂滴（上海医科大学电镜室供图）4．胆小管 胆小管（bile canaliculi）是相邻两个肝细胞之间局部胞凹陷形成的微细管道，直径0.5～1.0μm，用银染法或ATP酶组化染色法可清楚显示。它们在肝板内连接成网格状管道（图13－18），...
...病。确诊必须测有关酶的缺乏。另外本病应与佝偻病、先天性甲状腺功能减低症、黏脂累积病各型、甘露糖累积病、GML神经节苷脂沉积病等鉴别。这些疾病临床表现与黏多糖病有相似之处，但尿中黏多糖排量不增加。 1.多发性硫酸酯酶缺乏病（multiple ...
...诊断 根据患者年龄小，为少年儿童，有些在出生后不久即可有腹部膨隆、厌食、腹胀、体重减轻、腹部肿块，或伴性早熟，AFP升高，影像学证实肝内占位性肿块，结合辅助检查多可做出诊断，活组织病理检查可明确诊断。 鉴别 本病须与原发性肝癌、肝血管瘤、...
...转移，β-氧化共三个阶段。1.脂肪酸的活化和葡萄糖一样，脂肪酸参加代谢前也先要活化。其活化形式是硫酯：脂肪酰CoA，催化脂肪酸活化的酶是脂酰CoA合成酶(acyl CoA synthetase)。活化后生成的脂酰CoA极性增强，易溶于水；...
...煎汤洗之，烘干，以熊油调各末，搽而烘之，一日三次。（《洞天奥旨》熊脂膏） 【各家论述】《本草经疏》："熊脂，其主风痹不仁筋急者，盖风为阳邪，熊（脂）气温，能通行经络；性润，能滋养肝脾，故主之也。滑泽而通行，故主五脏腹中积聚及食饮吐呕。甘而...
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