肝性综合征_肝性血卟啉病综合征症状、治疗和预防_查疾病_【疾病大全】

肝性综合征(Porphyria Hepatica Syndrome)又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症(Acnte Intermittant Porphyria AIP)。本征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性 腹痛 、 呕吐 、 便秘 及神经精神症状等一系列症候群。以青壮年发病为多。

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迟发性皮肤症_《默克家庭诊疗手册》_中医诊治书籍_【岐黄之术】

迟发性皮肤症是最常见的一种卟啉症,皮肤曝露在日光下时引起水疱性皮损。 迟发性皮肤卟啉症在全世界范围都有发生,是唯一不属遗传性的卟啉症。是一种肝卟啉症,它是由尿卟啉原脱羧酶活性降低引起,这种酶是肝脏中合成血红素所必需的。影响该的因素有:铁、酒精、雌激素和丙型 肝炎 病毒感染等。 人类 免疫缺陷 病毒(HIV)感染的人很少出现迟发性皮肤卟啉症。虽然这种疾病...

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皮肤预防_皮肤卟啉病怎么调理_查疾病_【疾病大全】

尽可能避免日晒及光照,外用对可见光和长波紫外线有较好防护作用的防晒制剂。

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红细胞生成性原症_《默克家庭诊疗手册》_中医诊治书籍_【岐黄之术】

红细胞生成性原症是由原卟啉在骨髓、红细胞和血浆中蓄积,引起皮肤对 光过敏 的疾。 这是一种遗传性卟啉症,缺乏亚铁螯合酶,由父母之一方遗传而来。该酶缺乏导致原卟啉蓄积在骨髓和血液中,多余的原卟啉通过肝进入 胆汁 ,最后在粪便中排出。 症状与诊断 症状常开始于儿童期。皮肤曝露于阳光后很快发生疼痛、肿胀。由于很少出现水疱和 结痂 ,医生不一定能诊断出这种病。...

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小儿先天性光敏感性症_小儿先天性光敏感性卟啉症症状、治疗和预防_查疾_【疾病大全】

先天性光敏感性症(Günther syndrome)即Günther综合征,又称Günther、红细胞生成性尿卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病(congenital erythropoietic prophyria)等。 为常染色体隐性遗传所致的红细胞内尿卟啉原Ⅲ和合成酶活性减低,临床特征为婴幼儿期出现红色尿,分光镜检查出卟啉,临床上兼有皮疹、 疱疹 ...

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小儿先天性光敏感性症鉴别诊断_如何诊断小儿先天性光敏感性卟啉症_查疾_【疾病大全】

诊断 究属少见。临床上往往误诊,若不进行实验检查不易确诊,最近用的实验检查方法为分光镜光带检查法,其次为化学检查法、荧光显微镜检查骨髓红细胞或紫外线检查牙质可助诊断。 鉴别 此病须与下列情况相鉴别: 1. 溶血性贫血 红细胞生成型卟啉病须与常见的溶血性 贫血 相鉴别。 2. 急腹症 肝型卟啉病急性型须与急腹症相鉴别。

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小儿先天性光敏感性症症状_小儿先天性光敏感性卟啉症有什么症状_查疾_【疾病大全】

相当悬殊,因型而异。共同点均有的排泄量增加,但尿色的改变不一,重者可有明显的尿色改变,轻者尿色外观如常,与卟啉在尿液内的浓度有关。 1.红细胞生成型卟啉 又名先天性卟啉病,多系急性发作,男多于女,年幼儿即可发病,最引起注意的症状是皮肤对于日光的敏感,对机械性刺激也较过敏,皮肤暴露部分如面、手等处出现发痒斑、 水肿 、继变为 疱疹 ,内含浆液,疱疹可伴有...

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急性间歇性症_《默克家庭诊疗手册》_中医诊治书籍_【岐黄之术】

急性间歇性症是最常见的急性卟啉症,常引起神经系统的症状。 急性间歇性卟啉症是一种肝性卟啉症,由胆色素原脱氨酶,又称为羟甲基(原)胆色烷合酶缺乏引起的。这种酶缺乏是由父母之一遗传而来,但遗传了这种特性的人,大多数都从未出现症状。急性间歇性卟啉症可以发生在所有人种,但北欧人中更常见。 一些因素,如药物、激素或饮食可激活本症,引起症状。很多药物包括巴比妥类、抗...

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混合型预防_混合型卟啉病怎么调理_查疾病_【疾病大全】

皮肤应尽量避免直接暴露于日光下。注意避免应用可以引起急性发作的各种药物是非常重要的。

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