硬化性胆管炎 (sclerosing cholangitis)又名纤维性 胆管炎 ，是一种 胆汁淤积 综合征 ，是以肝内、外胆管炎症导致肝内外胆管壁 黏膜 下和 浆膜层 纤维 样 变性 、 增生 ，致 胆管 慢性纤维性狭窄和闭塞。最终可发展成 胆汁性肝硬化 和 门脉高压 ，少数病例可累及 胆囊 和 胰管 ，可伴有 慢性溃疡性结肠炎 或 腹膜后纤维化 。 小儿...
除 胆石 外， 癌症 是 胆管 梗阻最常见的原因。大多数癌症起源于 胰腺 头部 ，而 胆总管 穿行其中，其次是起源于位于胆总管和胰腺管联接部位胆管本身， 胆囊 或 肝内胆管 。相当少见的情况下，胆管由身体其他部位转移而来的 肿瘤 压迫导致梗阻，或者被因 淋巴肉瘤 而肿大的 淋巴结 压迫引起，胆管的 良性肿瘤 也可引起梗阻。 症状 和诊断 胆管梗阻的症状有 黄...
先天性胆管囊状扩张 (congenital cystic dilatation of bile duct)是一种伴有 胆汁淤积 的 外科 胆道 疾病 。1723年Vater报告了首例 胆总管囊肿 ，此后被相继报告。先天性胆管囊状扩张症可发生于除 胆囊 外的肝内，外 胆管 的任何部位。Caroli于1958年详细描述了 肝内胆管 的囊状改变，所以 先天性胆总管...
（一）发病原因 肝胆管结石的病因，至今没有阐明。因为它涉及多学科的问题，如医学地理学、生物化学、微生物学、病理生理学等。近20年来，随着医学科学的进步和基础研究的深入，对肝胆管结石的成因，提出了很多理论。 1.低蛋白与肝胆管结石 低蛋白高碳水化合物饮食，β- 葡萄 糖醛酸酶抑制物 葡萄 糖二酸1-4内酯的含量减少，有利于β-葡萄糖醛酸酶使结合胆红素水解为游离...
受损的胆管可以完全断裂或部分缺损，也可仅被血管钳压榨或被缝扎因而出现胆漏发生炎症和纤维化，最后引起胆管狭窄或闭塞。 胆管良性狭窄 是指胆管损伤和复发性胆管炎所致的胆管腔瘢痕性缩窄。可由医源性损伤、腹部外伤和胆管结石、感染引起受。累胆管因反复炎症、胆盐刺激，导致纤维组织增生、管壁变厚、胆管腔缩窄，进而出现 胆道梗阻 感染的病理和临床表现。
1.合并 肝外胆管结石 表现 肝内胆管结石的病例中有2/3～3/4与肝门或肝外胆管结石并存，因此大部分病例的临床表现与肝外胆管结石相似。常表现为急性胆管炎、 胆绞痛 和梗阻性 黄疸 。其典型表现按严重程度，可出现Charcot 三联征 （疼痛、 畏寒 发热 、黄疸）或Reynolds五联征（前者加 感染性休克 和神志改变）、 肝大 等。有些患者在非急性炎症期...
先天性肝内胆管囊状扩张症 又称交通性 肝内胆管 囊状扩张症、Caroli病，1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症，病变范围主要累及肝胆管可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管，此后国内外学者定义为Caroli病。 先天性肝内胆管囊状扩张症的病因 (一)发病原因 肝内胆管 囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚，多数学...
...异常。④ 获得性免疫缺陷综合征 相关的胆道病变。⑤缺血性狭窄。⑥胆道肿瘤。⑦暴露于具有刺激性化学物质之下（如福尔马林）。⑧其他肝病（如原发性胆管 硬化 或慢性活动性 肝炎 ）。 鉴别 PSC需与慢性活动性肝炎、继发性硬化性胆管炎、原发性 胆管癌 、 原发性胆汁性肝硬化 及自身免疫 重叠综合征 等相鉴别。 1.慢性活动性肝炎 早先曾有将PSC诊断为慢性活动性肝...
胆管结石与胆管炎是相互依存，互为因果。绝大部分的胆管炎都有 胆结石 存在。胆道结石与胆道 蛔虫 有密切的关系，蛔虫卵或残骸在胆管中沉淀形成结石的核心，故防治 胆道蛔虫症 就显得重要。因此，要注意饮食卫生，防止“病从口入”，发现肠蛔虫症及时驱虫。胆管结石如小于1.0cm，可试用中西医结合方法利胆排石，部分病人可排出胆石。如结石引起 胆管梗阻 并发胆管炎，则应到...
原发性硬化性胆管炎 是一种以炎症、管腔闭塞以及肝内和/或肝外纤维化为特征的慢性瘀胆性 肝病 ，进展十分缓慢，最终演变为终末期肝病。诊断缺乏特异性试验，较为困难。 肝移植 是唯一可能治愈该病的手段。 病因 原发性硬化性胆管炎的病因尚不清楚,理论上致病因素包括毒物, 感染 因素或 免疫 紊乱.虽然肝内铜含量增加,但用 青霉胺 治疗并无明显降低,说明肝内铜含量增加...
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