非内脂性网状内皮增殖综合征（Hand-Schüller-Christian syndrome）即韩-薛-柯综合征，又称黄脂瘤、黄瘤性肉芽肿、网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、 尿崩症 -突眼- 成骨不全 综合征、 组织细胞增生 症X、Schüller-Christian综合征、Christian综合征等。本症为组织细胞增生造成 颅骨缺损 、 眼球突出 和 尿崩...
...可见散在的黄色 斑丘疹 或 出血性丘疹 ，头皮上有时见黄色痂皮。 6.呼吸系统 肺部受累时可有 咳嗽 、 气喘 等呼吸道症状，肺野可见纤维化网状阴影。 如有骨质缺损，特别是颅骨缺损伴 突眼症 、 尿崩症 ，结合X线检查则诊断不难，但多数病例，尤其是早期并不具备有典型症状，如遇迁延不愈的中耳炎、头部包块、皮疹等症状时，应考虑到本病的可能性，需早期做骨髓检查和病...
...可见散在的黄色 斑丘疹 或 出血性丘疹 ，头皮上有时见黄色痂皮。 6.呼吸系统 肺部受累时可有 咳嗽 、 气喘 等呼吸道症状，肺野可见纤维化网状阴影。 如有骨质缺损，特别是颅骨缺损伴 突眼症 、 尿崩症 ，结合X线检查则诊断不难，但多数病例，尤其是早期并不具备有典型症状，如遇迁延不愈的中耳炎、头部包块、皮疹等症状时，应考虑到本病的可能性，需早期做骨髓检查和病...
（一）发病原因 本症病因未明。 （二）发病机制 本病征为 组织细胞增生 症X（Histiocytosis X）的一种类型，以往称网状内皮细胞增生症，是一组原因不明、病理上分化较好的组织细胞增生为共同点的疾病。可能与脂肪及类脂质代谢紊乱以及原因不明的感染有关。有人认为本病是属于勒-雪病和骨嗜酸细胞 肉芽肿 之间的过渡型疾病。最近有报道本病患者T淋巴细胞组织胺H...
...度不足。新近又推出Mac387,KP1标记抗体、效果十分满意。另外还有CD 116 ，CD 64 ，CD 32 等FCR抗体，需冰冻切片。 网状细胞，过去认为它是组织细胞同类细胞。但已证明它是固定于淋巴网状组织的一类无吞噬功能，但可传递抗原信息、调节 免疫功能。其细胞发生尚有争议。其中包括生发中心树突网状细胞（DRC），指突状网状细胞（IRC），在髓质淋巴窦...
无有效预防措施，早诊断早治疗是关键。
本病病因未明，有学者认为可能与环境及遗传有关，但无确凿证据。
由于症状牵涉到数个不同的系统，此病也可误诊为其他相似病症，如皮肤、呼吸道、心脏、中枢神经系或泌尿系疾患。 重型 过敏性紫癜 ，此病症状与 结节性多动脉炎 很相似，但亦有不同之处：① 紫癜 病例的皮疹多见于下肢，且较短暂，而 结节 性动脉炎的皮疹往往涉及全身，历时较久。②前者的腹部症状较重而后者则较轻。③前者预后不如后者的严重。 慢性肾炎 由于尿的异常所见、
DPR需与其他遗传或先天性 色素异常 性皮肤病鉴别
应与先天性 皮肤异色症 和无汗性外胚叶发育不良等相鉴别。
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