...小儿甲状腺结节性肿大 结节性甲状腺肿指肿大的甲状腺组织为单个或多发性结节（2个结节以上）。多数属腺瘤，部分可发生恶性变，少数为甲状腺癌。...
...肢端硬化综合征又名系统性硬皮病、进行性系统性硬化。本病为结缔组织的一种弥漫性病变，其特征为炎症性、纤维性和退行性变化伴血管病变。主要累及皮肤(硬皮病)、滑膜以及一些内脏器官(如食管、肠道、心、肺、肾等)。...
...胰腺性皮下结节性脂肪坏死症 本病也称胰腺性皮下结节性脂肪坏死症。其临床特征为反复成批出现发红的疼痛性皮下结节，直径0.5～5cm。皮损最早发生于小腿，以后可波及全身皮肤。某些结节在软化期后可含有无菌性黏稠物质，皮损出现时可伴有阵发性腹痛、...
...肾血管肌脂肪瘤,肾血管平滑肌脂肪瘤 错构瘤亦名肾血管平滑肌脂肪瘤，是良性肿瘤。过去认为少见，随着医学影像学的发展，已很常见。可以是单独疾病，也可是结节性硬化的一种表现。国外报告大约50%诊断肾错构瘤病人有结节性硬化，是一种遗传性疾病，并有...
...发病机制 Caffey认为石骨症的基本病理改变为在软骨内骨质形成时，钙化的软骨性基质吸收不良并保持下来，结果使骨髓腔缩小，甚至闭塞，形成硬化和脆性的骨质，骨皮质也增厚致密，松质的骨小梁也增多增厚，使骨皮质与骨松质无明显分界。显微镜下见破骨细胞...
...已知TSC 的两个基因都是抑癌基因，它们的功能是调节细胞的生长和分化。当两个基因发生突变时，它们对细胞生长调节失控，致使肿瘤形成。一些TSC 的错构瘤患者显示了杂合性的丢失，TSC病人中9q34 或16p13 的标记是杂合性的，但在肿瘤中...
...(一)治疗 结节性多动脉炎可分为无乙型肝炎病毒感染和有乙型肝炎病毒感染病史两种类型。两种类型的结节性多动脉炎的治疗应采取不同的方案。 1.无乙型肝炎病毒感染的结节性多动脉炎的治疗 (1)激素：激素为首选药物，应及早应用。开始一般剂量较大，...
...结节性游走性脂膜炎,亚急性结节性移行性脂膜炎 亚急性结节性游走性脂膜炎(subacute nodular migratory panniculitis)为一种少见的皮下脂膜炎，又名结节性游走性脂膜炎，常发于小腿下部，皮损呈淡黄或淡红皮下...
...1.Weber-Christian脂膜炎 有回归性不规则发热，无关节炎症状。 2.硬结性红斑 属皮肤结核疾病，皮损多分布于小腿屈侧，无明显全身症状，无胰腺疾病。 3.结节性红斑 多与风湿相关，皮损多分布于小腿伸侧，结节不破溃，不伴胰腺疾病...
...早期出现的共济失调应与急性感染性小脑性共济失调、少年脊髓型遗传性共济失调、遗传性多发性神经根神经炎相鉴别。毛细血管扩张应与脑面血管瘤综合征、小脑视网膜血管瘤病等相鉴别。色素斑块应与结节性硬化相鉴别。根据每个病的临床表现和实验室检查特征鉴别...
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