...镰状细胞性贫血 镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病,由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是β基因发生单一碱基突变,正常β基因第6个密码子为GAG,编译谷氨酸,突变后变为GTG,编译缬氨酸,这种单个氨基酸的替代即形成...
...需和AML鉴别的有下列疾病: 1.急性淋巴细胞白血病(ALL) 临床上二者相似,仅症状和体征的频度和程度上有所差异,如浸润表现ALL更为常见及显著。形态学检查可区分大部分AML和ALL,困难者加做细胞化学检测,绝大多数病例可确诊。少数病例...
...(一)发病原因 镰状细胞病是由于血红蛋白的β珠蛋白链亚单位异常的基因遗传所致。患者从 父母双方得到两个相同的异常血红蛋白基因,即纯合子,其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA),而被异常血红蛋白(HbS)所替代,称为镰状细胞性贫血或镰状细胞病。...
...胸腺小细胞癌多见于男性患者,发病年龄多在10~60岁。近半数患者在手术确诊前无症状,多在胸部X线检查中无意发现。少数病人仅有前胸疼痛、咳嗽、咯血、气促等非特异性症状,若肿瘤侵犯上腔静脉则可出现上腔静脉综合征,个别者也可表现为疲劳、发热、...
...(一)发病原因 ATL的发生与人类T细胞白血病病毒Ⅰ型(HTV-Ⅰ)感染有关,患者血清HTLV-Ⅰ检查阳性。高发区是日本Kyushi岛的南部,此处居民10%~15% HTLV-Ⅰ抗体阳性,其他地方的发病率很低。如何把日本高发区和其他地区的...
...1.镰状细胞病的临床特点 (1)纯合子型镰状细胞病:有不同程度的溶血性贫血,轻度黄疸。血管闭塞危象为其突出表现,常在躯干及四肢处剧烈疼痛,包括内脏、骨、关节及肌肉痛等,尤其以掌骨、附骨和指(趾)骨梗死为多见,感染、脱水、缺氧及酸中毒为其...
...病因学 纯合子有镰状细胞贫血(约占美国黑人的0.3%);而杂合子(占黑人中的8%~13%)无贫血,但在体外这种镰状细胞的遗传特性(镰状细胞血症)可以显示。 患HbS病时,β链的第6个氨基酸上的谷氨酸被缬氨酸所取代。这样降低了电荷,使其在...
...气球细胞痣 气球状细胞痣(balloon cell nevus)由组织学特征命名。多发生于30岁以下青年,直径很少超过5mm。只有当气球状细胞占黑色素细胞的绝大部分甚至全部时,才称为气球状细胞痣。...
...免疫系统其它细胞中的嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和单核细胞都与炎症发生密切相关。体外实验表明,它们各自在炎症中的作用可通过细胞因子对凋谢的发生来加以调节。髓样细胞系HL-60细胞在培养时,除小部分细胞自发分化外,大部分细胞在经历5-7天的培养...
...苍白细胞棘皮瘤,明细胞棘皮瘤 透明细胞棘皮瘤(clear cell acanthoma)又称苍白细胞棘皮瘤(pale cell Acanthoma)1962年由Degos等首先报告,故又称Degos棘皮瘤。典型皮损为局限性褐色湿润光滑性...
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