...，含CAA重复，临床表现青少年共济失调，伴 脊柱侧弯 ， 高弓足 ，踝反射消失，病理束征阳性和下肢位置觉消失以及伴发 糖尿病 、 心肌病 ，线粒体铁转运障碍等。 ?Friedreich综合征：常染色体隐性遗传，基因定位于8q13.1～13.3，由生育酚蛋白缺陷所引起。 ?共济失调毛细血管扩张症：常染色体隐性遗传，基因定位于11q23，临床特征为共济失调，毛细...
...2 极易氧化还原生成·O 1 2 自由基发挥损害作用。 1 O 2 本身也具有很大损害作用，光敏染料产生的 1 O 2 可引起小脑颗粒细胞的线粒体损伤和DNA链断裂、肌酸激酶的活性抑制，导致神经细胞的能量代谢障碍和死亡。某些老年性的动物失调可能与此有关。 适量自由基对于抗局部感染等具有一定作用，但过量自由基则对于不饱和脂肪酸、蛋白质分子、核酸分子、细胞外可溶...
...2 极易氧化还原生成·O 1 2 自由基发挥损害作用。 1 O 2 本身也具有很大损害作用，光敏染料产生的 1 O 2 可引起小脑颗粒细胞的线粒体损伤和DNA链断裂、肌酸激酶的活性抑制，导致神经细胞的能量代谢障碍和死亡。某些老年性的动物失调可能与此有关。 适量自由基对于抗局部感染等具有一定作用，但过量自由基则对于不饱和脂肪酸、蛋白质分子、核酸分子、细胞外可溶...
...2 极易氧化还原生成·O 1 2 自由基发挥损害作用。 1 O 2 本身也具有很大损害作用，光敏染料产生的 1 O 2 可引起小脑颗粒细胞的线粒体损伤和DNA链断裂、肌酸激酶的活性抑制，导致神经细胞的能量代谢障碍和死亡。某些老年性的动物失调可能与此有关。 适量自由基对于抗局部感染等具有一定作用，但过量自由基则对于不饱和脂肪酸、蛋白质分子、核酸分子、细胞外可溶...
底物分子中的能量直接以高能键形式转移给ADP生成ATP，这个过程称为底物水平磷酸化，这一磷酸化过程在胞浆和线粒体中进行，包括有：
...1年由英国生物化学家米切尔（P.Mitchell）提出。他认为 电子传递链 像一个 质子泵 ， 电子传递 过程中所释放的能量，可促使质子由 线粒体 基质 移位到线粒体内膜 外膜 间空间形成质子 电化学 梯度，即线粒体外侧的H+浓度大于内侧并蕴藏了能量。当电子传递被泵出的质子，在H+浓度梯度的驱动下，通过F0F1ATP酶中的特异的H+通道或“孔道”流动返回线粒...
...有引起人们的重视，1966年他根据逐步积累的实验证据和生物膜研究的进展，逐步地完善了这一学说。 氧化磷酸化的化学渗透学说的基本观点是： 1.线粒体的内膜中电子传递与线粒体释放H+是偶联的，即呼吸链在传递电子过程中释放出来的能量不断地将线粒体基质内的H+逆浓度梯度泵出线粒体内膜，这一过程的分子机理还不十分清楚(见图6-14)。 图6-14 电子传递与质子传递偶...
...lasmon）是细胞质中基因的总称，而细胞质基因是指细胞质中存在的一个个基因。在细 胞质 基因中，凡存在于 色素体 中的称为 质体 基因，存在于 线粒体 中的称为 线粒体基因 等，从线粒体、 叶绿体 等 小细胞 器中曾经分离出被 染色体 那样的DNA。 细胞质基因也是双 螺旋结构 ，按半保留方式复制，与核基因的 突变率 相同，但个别 遗传密码 子不同于核基因
...体细胞的氧化损伤相关，但是口服补充抗氧化剂增强人体的抗氧化损伤能力这一假设从来没有被验证，甚至有负面的证据，人体细胞的氧化损伤主要发生在细胞线粒体内部，补充氧化剂进入不了线粒体内，而线粒体内的抗氧化主要依靠人体自身的SOD等抗氧化酶。SOD等抗氧化酶从35岁以后开始逐步减少，人体氧化损伤增强，口服补充氧化剂只能导致线粒体内的抗氧化酶的进一步衰退。消除老年斑，...
胞质膜 (cytoplasmic membrane) 存在于 细胞质 中各膜结合 细胞器 中的膜，包括 核膜 、 内质网 膜、 高尔基体 膜、 溶酶体 膜、 线粒体 膜、 叶绿体 膜、 过氧化物酶体 膜等。
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