(一)发病原因 约2/3的腹膜后纤维化发病原因不明,临床上将其称为 特发性腹膜后纤维化 (idiopathic retroperitoneal fibrosis);另1/3病例的发病原因可能与某些药物、肿瘤、外伤或手术、出血、 尿外渗 、辐射、非特异性胃肠炎症(如Crohn病)、阑尾炎、憩室炎,各种感染(如结核、 组织胞浆菌病 、 梅毒 、 放线菌病 )等因...
特发性肺纤维化 系指原因不明,局限于 肺间质纤维化 ,过去曾使用过Hamman-Rich 综合征 ,隐匿性致 纤维化 性 肺泡炎 (cryptogenic fibrosing alveolitis CFA)等病名,IPF和CFA都代表着同一个原因不明的慢性弥漫性的肺实质的 炎症 性 疾病 。IPF可发生在任何年龄,但以50岁以上老人为主,是主要累及老年人的一...
...的泪滴样红细胞,病程中可有红细胞、白细胞和 血小板增多 和减少; 3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”; 4、脾、肝、淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生; 诊断IMF须具备第五项再加其余4项中任何2项并能除外继发性MF。 1. 血象:血红蛋白减少,呈正细胞正色素性贫血;白细胞多正常或增多,少数减少;血小板多减少,少数病人明显增多。分类见幼粒、幼红细胞,嗜...
a、肝活检病理学检查仍是诊断 肝纤维化 的金标准,是明确诊断、衡量炎症活动度、纤维化程度以及判定药物疗效的重要依据。目前一般采用半定量计分系统。但是,由于肝纤维化在肝内分布不均匀,而且肝穿刺组织仅占全肝的五万分之一,可造成诊断误差。因此强调肝活检标本至少15 mm,并包含6个以上汇管区。 b、生化学检测:血清HA、 LN、 PCIII、CIV可反映肝纤维化...
囊性纤维化(CF)是白人中最常见的致寿命缩短的遗传性疾病,美国的发病率约为1/3300白人婴儿,1/15300黑人婴儿,1/32000亚裔美国人;30%的患者是成人。 CF是常染色体隐性遗传,白人中基因携带者占3%.相关基因位于染色体7q(长臂)基因组DNA的250000对碱基对上,它编码膜相关蛋白,该蛋白称为囊性纤维化跨膜调节基子(CFTR).最常见的基因...
大量临床研究发现以下因素可能与 腹膜后纤维化 有关。 1.自身 免疫缺陷 临床资料表明,有8%~15%的 特发性腹膜后纤维化 患者可同时伴有腹膜后以外的纤维化,其病史中有 硬皮病 、嗜伊 红细胞增多 症、 结节 性动脉炎、 系统性红斑狼疮 、肾小球肾炎、Riedle甲状腺炎、 硬化 性胆管炎、 纵隔纤维化 和眶后纤维假肿瘤等疾病,提示腹膜后纤维化可能是系统性...
日前,山西省中医药研究院副主任医师冯玛莉等人通过动物实验证实,中药养阴清肺丸具有抗博莱霉素导致的大鼠肺纤维化的作用,为研制防治肺纤维化的方药提供了实验依据。 弥漫性肺间质纤维化是对人类危害极大的呼吸系统疾病,病程晚期常引起致命的呼吸衰竭。硅肺、慢性支气管炎、肺结核和新近暴发流行的变异冠状病毒感染的重症急性呼吸系统综合征(SARS)等多种肺系疾病的病理转归均为...
【病因】 尚未阐明,一些学者认为 骨髓纤维化 是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应,导致纤维组织增生,甚至新骨形成,骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。 MF主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展,先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始,以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。 1) 早期全血细胞增生伴轻度骨...
西医治疗 主要治疗 骨髓纤维化 或真性红细胞增生。减轻髓外造血的临床症状。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
...接导致 铜绿假单胞菌感染 有关(图1)。 铜绿 假单胞菌感染 的直接后果是导致气道黏液梗阻和进行性肺 组织坏死 。 (二)发病机制 囊性 肺纤维化 (CF)是一种常染色体隐性遗传性的先天性外分泌腺疾病,是呼吸道和胃肠道最易受累的器官。目前对CF发病机制的研究已在分子水平。研究结果显示其特异性为15%的患者胰腺功能足够,属功能足够型。另一些患者 胰腺功能不足 ...
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