...自身溶血试验及纠正试验 在无菌条件下正常人肝素抗凝血在37℃环境下放置24-48h后，红细胞因能量消耗最终被破坏，即发生轻微溶血。当加入葡萄糖、三磷酸腺苷(ATP)后，可获得不同程度的纠正。 该项试验是筛查和鉴别由于红细胞膜缺陷而产生...
...遗传性椭圆形红细胞增多症（hereditary elliptocytosis，HE）是另一种红细胞膜缺陷溶血性贫血。本症特点是周围血象中可见大量椭圆形成熟红细胞。临床症状轻重不一，最严重者可因胎儿水肿死于宫内。正常人血中也可见到少数椭圆形...
...红细胞磷酸甘油酸激酶(PGK)是细胞溶酶体中的一种转移酶。 磷酸甘油酸激酶(Phosphoglycerate Kinase)缺乏可导致神经系统功能紊乱。...
...或90分钟后血中丙酮酸含量仍然高于正常，其中部分病人血中乳酸含量也增高。红细胞中转酮基酶（TKA）活性比正常人明显下降，这是因为磷酸戊糖途径中TKA需要TPP作为辅因子。维生素B1缺乏，TKA活性降低，影响磷酸戊糖途径的代谢。正常神经组织中...
...磷酸戊糖途径(pentosephosphate pathway)又称已糖单磷酸旁路(hexose monophosphate shut HMS)或磷酸葡萄糖旁路(phosphogluconate shut)。此途径由6-磷酸葡萄糖开始生成...
...6-磷酸脱氢酶缺损症⒉早期胆红素的增加⑴原发性早期高胆红素血症⑵先天性骨髓性卟啉症㈡肝内胆红素处理功能异常⒈结合酶活性低⑴新生儿高胆红素血症⑵肝未成熟迁延性新生儿黄疸⑶Grigler-Najjar综合征（肝葡萄糖醛酸基转移酶缺陷）⒉结合障碍...
...干瘪红细胞也可见于镰刀细胞病、遗传性球形红细胞增多症、血红蛋白C病、葡萄糖代谢酶缺乏等，应加以鉴别。...
...的发生。⒉草酸代谢紊乱草酸钙是尿路结石的主要成分。尿中排泄的草酸约有40％来自富含草酸的食物，还有一半是来自体内氨基酸（甘氨酸、丝氨酸、羟脯氨酸）和维生素C的代谢转变。原发性高草酸症是先天性的酶缺陷所致，包括Ⅰ型（α-酮戊二酸－乙醛酸裂合酶...
...葡萄糖耐脯氨酸葡萄糖-6-磷酸脯氨酸肽酶α-葡萄糖苷酶β葡萄糖醛酸苷苹果酸脱氢酶皮质醇结合球蛋 拼音O拼音P拼音Q ...
...主要鉴别遗传性口形红细胞增多症、Rh缺乏综合征和继发性口形红细胞增多。继发性口形红细胞增多除外周血口形红细胞增多外，一般无溶血，具有相应疾病的特点和缺乏家族史，鉴别并不困难。 Rh缺乏综合征(Rh deficiency syndrome)...
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