...(一)治疗 铁剂、叶酸、维生素B12及脾切除等对CDA均无明显疗效。输浓缩红细胞是目前惟一的纠正贫血疗法。并发症主要为输血引起的血色病或切脾后继发感染。 (二)预后 本病预后好。...
...受到破坏干细胞不能向红系转化而形成的贫血称之为再生障碍性贫血，或由于骨髓肿瘤（白血病、骨髓瘤）、骨髓纤维化使红系祖细胞条件进一步成熟致成骨髓病性贫血。如果红系祖细胞受到损伤导致选择性红细胞生成障碍或因肾损伤EPO生成减少使红系祖细胞不能进一步分化...
...预防卟啉病发作最重要的，应是个体化原则，包括以下几方面： 1.应对家庭成员进行筛查，以建立预防措施，发现潜在病人。 2.应避免有毒药物。 3.应避免禁食，甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇)，在卟啉病临床缓解期的肥胖病人饮食疗法应逐渐使...
...病例特别是伴有直立性低血压的病人，用糖类肾上腺皮质激素如泼尼松(强的松)，每天30～60mg治疗效果良好。但需长期应用，不易停药。少数急性血卟啉病发作与月经周期有明显关系的病例，应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效，而有些病人的发作可能...
...如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病以及红细胞酶缺陷所致溶血性贫血等。2．椭圆形红细胞（elliptocyte）细胞呈卵圆形、杆形、长度可大于宽度3-4倍，最大直径可达12.5μm，横径可为2.5μm。此种红细胞置于高渗、等渗、低渗溶液或...
...重型β地贫是β0或β+地贫的纯合子或β0与β+地贫双重杂合子，因β链生成完全或几乎完全受到抑制，以致含有β链的HbA合成减少或消失，而多余的α链则与γ链结合而成为HbF(a2γ2)，使HbF明显增加。由于HbF的氧亲合力高，致患者组织缺氧...
...Syndrome) 2)肺动脉、静脉瘘 3)青紫型先天性心脏病 4)异常血红蛋白病：血红蛋白M、硫化血红蛋白和正铁血红蛋白带氧能力差 2.骨髓生成红细胞的功能增强 (1)内源性： 1)肾性：肾胚组织瘤、肾上腺样瘤、多囊肾、肾动脉狭窄等 2)...
...急性间歇性卟啉病的周围神经病表现与吉兰-巴雷综合征相似，容易误诊。前者有腹痛、肾区腰痛、精神异常、明显的心律失常以及脑脊液蛋白正常或仅轻微升高可资鉴别。铅中毒和卟啉病均可有肢体瘫痪、腹痛、心律失常、高血压和脑病，且铅中毒也可有卟啉代谢障碍...
...红细胞变形性 正常红细胞形似一个双凹圆盘状，在微循环中， RBC能进一步变形成子弹头形、降落伞形、或拖鞋形，所以，RBC在体内能根据流场的情况和血管的组细来改变自己的形状，这就是 RBC的变形性，RBC变形性是描述RBC在流动中形状改变的...
...血统犹太人中发现的家族性PV，表明PV可能存在有遗传易感因素。此外有人认为PV是受Friend病毒变种“红细胞增生性病毒”感染所致，将含有这种病毒的小鼠脾滤过液注射入正常的小白鼠体内，可引起红细胞容量增多和脾肿大，但在人类还未得到充分证实。 ...
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