...3～1996年仅有145例，其中EPP占75.2%(109例)，PCT有28例，CEP有3例，PV有1例，未定型1例。无HC的报道。 1. 红细胞生成性原卟啉病 (EPP) 是最为多见的皮肤卟啉病，常有家族史，为常染色体显性遗传。发病多在童年，以4～10岁居多，成人发病者罕见。表现为急性光敏性反应。于日晒5～30min后，面部、手背等暴露部位有刺痒或 灼痛 ...
红细胞增多症 (polycythaemia)是指单位体积的外周 血液 中 红细胞 数、 血红蛋白 与 血细胞比容 (hematocrit)高于正常，而不包含 白细胞 和 血小板 数的多少。过去国外称之为polycythemia，它的实际含义是全血细胞增多症，包括白细胞和血小板数的增多。正确的英文命名应为erythrocytosis。红细胞增多症是一组 症状 ...
相对性红细胞增多是由于 血浆 容量减少而相对的 红细胞增多 ，主要见于暂时性 红细胞增多症 。 相对性红细胞增多症的病因 (一)发病原因 1.暂时性 红细胞增多症 持续性 呕吐 ，严重 腹泻 及大量出汗等，均可导致体液明显丢失，补进水量不足，可引起 血浆 容量减少，相对性红细胞增多。 2.假性红细胞增多症(相对性或应激性红细胞增多症，Gaisbock 综合征...
... 基因 位于11q23-qter区域，含有5个 外显子 。卟胆原脱氨酶至少有3种不同的 同工酶 已知一种存在于所有组织中，另一种只存在于红 细胞 中。但缺陷虽然在这些组织和红细胞存在，但其功能上的表现似乎仅限于 肝脏 。 本病常在青春期发病，月经期易诱发发作。某些药物和 激素 能诱发本病发作或使病情加重是因能促进肝脏中ALA合成酶的作用。糖类和正铁血红素AL...
... 基因 位于11q23-qter区域，含有5个 外显子 。卟胆原脱氨酶至少有3种不同的 同工酶 已知一种存在于所有组织中，另一种只存在于红 细胞 中。但缺陷虽然在这些组织和红细胞存在，但其功能上的表现似乎仅限于 肝脏 。 本病常在青春期发病，月经期易诱发发作。某些药物和 激素 能诱发本病发作或使病情加重是因能促进肝脏中ALA合成酶的作用。糖类和正铁血红素AL...
...仅有皮肤症状，可根据患者有无肝病及 肝功能异常 ，尿中粪卟啉高于尿卟啉等以资鉴别。 急性发作时，要与急性间歇性卟啉病相鉴别。 原卟啉病 和 红细胞生成性卟啉病 ，都有对日光敏感而发生的皮肤损害，自幼年起即有症状出现。红细胞及血浆中卟啉增多，红细胞在紫外线照射下发出红色荧光。而混合性卟啉病没有这些特点，症状往往出现于青春期。迟发性皮肤性卟啉病也有类似皮肤症状，...
网织红细胞计数是根据它与成熟红细胞之比计数出来的， 贫血 病人由于红细胞数量减少必然导致网织红细胞计数增加，此项误差可用红细胞比积进行校正。但是正常 人血 循环中网状结构消失约1天时间，而贫血患者，由于红细胞生成素增加，骨髓往往将网织红细胞提前释放入血，造成网织红细胞在血中的成熟时间显著延长，致使血中网织红细胞数量增加，为了消除这部分假阳性增加的网织红细胞，...
网织红细胞计数是根据它与成熟红细胞之比计数出来的， 贫血 病人由于红细胞数量减少必然导致网织红细胞计数增加，此项误差可用红细胞比积进行校正。但是正常 人血 循环中网状结构消失约1天时间，而贫血患者，由于红细胞生成素增加，骨髓往往将网织红细胞提前释放入血，造成网织红细胞在血中的成熟时间显著延长，致使血中网织红细胞数量增加，为了消除这部分假阳性增加的网织红细胞，...
『正常值范围』 血凝法：25～75IU／LRIA法：<5～20IU／L 『临床意义』 增加： 贫血 ， 低氧血症 ， 红细胞增多 症，红细胞生成素瘤， 急性白血病 ， 嗜铬细胞瘤 ，妊娠， 多囊肾 ， 肾移植 排斥反应，大出血后等。 急性淋巴细胞性白血病 和再障者的尿红细胞生成素增多。降低：慢性肾衰。
氧亲和力增高 血红蛋白 ，由于血红蛋白 氨基酸 组成改变，使血红蛋白对氧的亲和力增高，向组织释放氧减少，组织 缺氧 引起 代偿 性 红细胞增多症 。本病系 遗传病 ，故又称“ 家族性红细胞增多症 。 家族性红细胞增多症的病因 (一)发病原因 本病系 常染色体显性遗传病 。 珠蛋白 基因 突变 引起珠蛋白链 氨基酸 组成改变。少数患者无家族史，可能是患者本人自...
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