主要鉴别遗传性口形红细胞增多症、Rh缺乏综合征和继发性口形 红细胞增多 。继发性口形红细胞增多除外周血口形红细胞增多外，一般无溶血，具有相应疾病的特点和缺乏家族史，鉴别并不困难。 Rh缺乏综合征(Rh deficiency syndrome)是一种非常罕见的常染色体隐性遗传性溶血病，发病率为1/600万，主要的病变是基因缺失或基因表达障碍，Rh血型抗原可完全...
巨幼红细胞性贫血 简称 巨幼贫 ，因缺乏 维生素B12 或（和） 叶酸 所致。孕前或孕中缺乏维生素B12或者叶酸可能会患上一种名为巨幼红细胞性贫血的疾病。这种 贫血 的特点是 骨髓 里的幼稚 红细胞 量多，红细胞核发育不良，成为特殊的巨幼红细胞。这两种营养素都是在红细胞的合成阶段发挥巨大作用的物质。正常人缺乏叶酸15－18周以上会发生贫血，但由于孕妇对于叶酸...
诊断 典型病例可根据 黄疸 、 贫血 、 脾肿大 、球形 红细胞增多 ，网织红细胞增多，红细胞脆性增高和阳性家族史等做出诊断。轻型病例，特别是球形红细胞数量不多、渗透脆性正常者，须做红细胞孵育后脆性试验和自身溶血试验才能确诊。极少数HS的诊断需要依赖红细胞膜蛋白分析或测定。对于青少年原因不明的脾肿大和 胆石症 ，在感染尤其是细小病毒B19型感染、 传染性单核...
遗传性球形红细胞增多症 (hereditary spherocytosis，HS)是一种家族遗传性溶血性 疾病 ，其临床特点为程度不一的 溶血性贫血 、间歇性 黄疸 、 脾肿大 和脾切除能显著改善 症状 。 遗传性球形红细胞增多症的病因 (一)发病原因 在大多数患者家族中HS呈 常染色体 显性遗传。最近的研究显示，HS患者可有第8号 染色体短臂缺失 。多数H...
遗传性球形红细胞增多症 (hereditary spherocytosis，HS)是一种家族遗传性溶血性 疾病 ，其临床特点为程度不一的 溶血性贫血 、间歇性 黄疸 、 脾肿大 和脾切除能显著改善 症状 。 遗传性球形红细胞增多症的病因 (一)发病原因 在大多数患者家族中HS呈 常染色体 显性遗传。最近的研究显示，HS患者可有第8号 染色体短臂缺失 。多数H...
嗜红细胞综合症(hemophagocytic syndrome，HPS)亦称噬 血细胞 性 淋巴组织 细胞 增生 症，又称噬血细胞性 网状细胞 增生症(hemophagocytic reticulosis)，于1979年首先由Risdall等报告。是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴 免疫功能 紊乱的 巨噬细胞 增生性 疾病 ，代表一组病原不同的疾病，其...
红细胞增多症 (polycythemia)是 血液 内 红细胞增多 和 血红蛋白 增多，以及 血容量 增加的血液病。当 红细胞 数超过600万～630万/mm3以上，血红蛋白超过110g/L以上即可出现眼底 症状 。 红细胞增多症眼底的病因 (一)发病原因 各种原因引起的 红细胞增多 。 (二)发病机制 任何一种 红细胞增多症 ，当 红细胞 数多于8×101...
遗传性干瘪红细胞增多症(hereditary xerocytosis，HX)是一种罕见的，常染色体显性遗传性溶血病，其特点为红细胞呈 脱水 状态和渗透脆性降低。
铁粒幼红细胞性贫血 (sideroblastic anemia)，由多种原因引起的 血红素 合成障碍，致 血红蛋白 合成不足而造成 低色素性贫血 。是一种少见的 贫血 ，其 红细胞 形态特点是在 骨髓 幼红细胞 核周围有多个粗大铁颗粒围绕成为环状铁粒幼 细胞 。本病发病隐袭，病程经过缓慢，初期仅感 乏力 ，常经过2～3年始就医，病情轻重与贫血程度相关。有诱因...
真性红细胞增多症 是一种克隆性 干细胞 疾病 ，以全 血容量 增多，血粘度增高及 脾肿大 为主要表现。多见于老年人。 病史及 症状 ⑴ 病史提问：注意起病缓急，是否有 血栓形成 及出血病史，是否伴有 神经系统 症状。是否有长期高原居住史。有无心肺疾病及 肿瘤 病史。 ⑵ 临床症状：头昏、头疼、 耳鸣 、 乏力 、 健忘 、 皮肤 瘙痒 及 肢体麻木 ，可有复...
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