...因此αLEPRA等位基因与其他α-收缩蛋白缺乏的杂合个体出现，导致明显的血影蛋白缺乏的球形红细胞增多性溶血性贫血。利用脉冲标记的BFU-E研究显示，在一些致死性或接近致死性的与血影蛋白严重缺乏（约占正常成分的26%）的HS，其α-血影蛋白的...
...主要由于基因突变导致锚蛋白合成障碍，而膜收缩蛋白的缺乏为继发，由于没有足够的锚蛋白将它连接于区带3蛋白，从而导致膜收缩蛋白的丢失。锚蛋白/膜收缩蛋白缺乏的程度与球形红细胞的形成率、红细胞渗透脆性的增高幅度、溶血的严重度及对脾切除的治疗反应呈正...
...遗传性球形细胞增多症是红细胞膜缺陷性溶血性贫血。本病红细胞破坏的决定因素是：红细胞内在缺陷和脾脏成为加重红细胞破坏的场所。遗传性球形细胞增多症临床上以贫血、间歇性黄疸和不同程度的脾肿大为特征。 实验室检查有如下特点： (1)血象...
...西医治疗 血红蛋白<70g/L时，应适当输注红细胞，以改善贫血。脾切除是治疗本症的根本办法，凡确诊者都应进行脾切除术治疗。极轻症患者，可将手术时间推迟，并追踪观察病情变化，以决定是否需行手术。年幼儿因免疫功能尚未完善，术后患暴发性感染，...
...小儿遗传性口形红细胞增多症 遗传性口形细胞增多症（hereditary stomatocytosis，HST）是一种罕见的常染色体显性遗传性溶血病。临床上常有中到重度溶血性贫血。主要特征是外周血涂片可见红细胞中心淡染区有轮廓清晰的口形裂隙...
...头晕、失眠等常见，脑血管意外也有发生。习惯性流产和阴茎异常勃起也有报道。皮肤瘙痒较真性红细胞增多症少见。 诊断 1.检验 血常规及血小板计数检查时要注意观察血小板形态有无异常。出凝血时间、血小板功能测定、中性粒细胞碱性磷酸酶积分、骨髓穿刺及...
...聚集反应可减低。 6.排除继发性血小板增多症和其他骨髓增殖性疾病。 鉴别 与继发性血小板增多症、真性红细胞增多症、骨髓纤维化、恶性肿瘤以及红白血病鉴别。...
...真性红细胞增多症是一种原因不明、慢性进行性造血系统疾病，由于红细胞系的异常增生，而其成熟、释放及寿命仍然正常，导致红细胞总容量增多。临床以皮肤红紫、脾肿大以及血管性与神经性症状为主要特点。发病大多在中年或老年，且男性多于女性。［发病原因］...
...红细胞6.34×10个12/L，血球压积78%,血小板、白细胞分类均无异常，骨髓片提示正常。西医确诊为红血球增多症，因乏有效药物治疗,请中医会诊,治以益气活血温通法,处方用桃红四物合人参养营汤。治疗4个月,全身瘀紫加深。屡查血红蛋白200g...
...单位容积血液中红细胞数和血红蚤白量超过参考值的高限。一般经多次检查，成人男性红细胞>6.0×1012/L，血红蛋白>17g/L;成年女性红细胞>5.5×1012/L，血红蛋白>16g/L即为增多。...
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